Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
Энцефалопатии развития и эпилептические
жүктеу/скачать 1,94 Mb. Pdf көрінісі
|
| 1.6.4.6. Энцефалопатии развития и эпилептические
Эпилептическая энцефалопатия - состояние , при котором эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом глобальный или избирательный дефекты могут нарастать со временем. По тяжести проявлений эпилептические энцефалопатии представляют собой спектр состояний и могут наблюдаться при любой эпилепсии и в любом возрасте, но чаще они дебютируют в детском возрасте. Синдромы, относящиеся к эпилептическим энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома инфантильных спазмов, синдром Драве и др.), так и приобретенными (например, тот же синдром Веста, но в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных). Многие эпилептические энцефалопатии сопровождаются «массивной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к улучшению развития ребенка [5]. Под «массивной» эпилептиформной активностью подразумевается наличие частых эпилептиформных разрядов. Характер межприступной активности зависит от возраста пациента. На первом - втором году жизни – это ЭЭГ паттерны «вспышки-подавления», классической и модифицированной гипсаритмии, мультифокальной активности. Позже это может быть продолженная спайк-волновая активность сна (синоним электрический эпилептический статус сна) или медленные спайк-волновые разряды бодрствования, активирующиеся во время сна и во сне больше, чем в бодрствовании, имеющие тенденцию к билатеральной синхронизации, свойственные синдрому Леннокса - Гасто. Массивная эпилептиформная активность 68 отмечается не у всех пациентов с эпилептическими энцефалопатиями (может появляться по мере прогрессирования болезни, например, при синдроме Драве). Как правило, эпилептические энцефалопатии сопровождаются нарушением интеллектуального развития, развитием черт аутизма, негативно влияют на двигательные функции ребенка, и мало чувствительны к обычно применяемым противоэпилептическими препаратам. К классическим эпилептическим энцефалопатиям относят следующие [97]: Синдром Отахара. Злокачественная эпилепсия детства с мигрирующими парциальными судорогами. Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Синдром Веста. Синдром Леннокса - Гасто. Синдром Доозе. Синдром Драве. Синдром Ландау - Клеффнера. Синдромы с продолженной спайк-волновой активностью во сне (кроме синдрома Ландау - Клеффнера). Миоклонический статус непрогрессирующих энцефалопатий. Термин «Энцефалопатия развития и эпилептическая (сокращ. DDE) возник из понимания того факта, что не только эпилепсия вызывает нарушения развития и расстройства аутистического спектра, но и мутация сама по себе (при моногенных энцефалопатиях, а они часто являются их причиной) обусловливает эти нарушения [98]. Ниже приведена краткая клиническая характеристика классических эпилептических энцефалопатий (таб. 5) [99, 100]. В настоящий момент ILAE объединяет синдром Отахара и раннюю миоклоническую эпилепсию в общий эпилептический синдром – Раннюю инфантильную энцефалопатию развития и эпилептическую. жүктеу/скачать 1,94 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|