Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста
жүктеу/скачать 1,94 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 1.6.5.1. Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ)
| 1.6.5. Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста,
генерализованные. Клиническая картина Проект классификации 2001 года объединяет 3 синдрома идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) с дебютом в подростковом возрасте (юношеская абсансная эпилепсия, эпилепсия с изолированными ГСП и юношеская миоклоническая эпилепсия) в одну подгруппу – ИГЭ с вариабельным фенотипом. Согласно новой этиологической классификации эпилепсий, все эти формы относятся к генетическим [5]. Все формы ИГЭ объединяет полиморфный тип наследования, возможность клинической трансформации одной формы в другую, в том числе под воздействием терапии. Важно, что для разных форм ИГЭ характерны свои особенности клиники, диагностики и терапии. 1.6.5.1. Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) ЮАЭ – разновидность ИГЭ, характеризующаяся основным видом приступов – абсансами, дебютирующими в подростковом возрасте с высокой вероятностью 74 присоединения ГСП и характерными ЭЭГ-изменениями в форме генерализованной пик- волновой активности с частотой 3 Гц и более. Диагностические критерии [103]. Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем, 12,5 лет. У 75% пациентов приступы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке: 9 - 13 лет. Характерно преобладание простых абсансов с частотой 1 приступ в 2 - 3 дня или реже. Средняя продолжительность приступов при ЮАЭ составляет около 6 сек. Именно при ЮАЭ нередко возникают «фантомные абсансы» - короткие приступы, которые не замечают ни пациенты, ни их окружающие, и которые выявляются только при видео-ЭЭГ-мониторинге с проведением специальных проб (чтение или счет, ритмичное постукивание рукой, прекращающиеся во время приступа). Важная особенность ЮАЭ - дебют с ГСП (до 40% случаев) и высокая частота наличия ГСП в структуре заболевания (65 - 90%). Характерно их персистирования «вокруг сна» (при засыпании или пробуждении, 75%) [104]. ГСП характеризуются короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими обычно при пробуждении. Гипервентиляция редко провоцирует возникновение абсансов, а ГСП в 30% случаев возникают после депривации сна. Возможно возникновение абсансов с миоклоническим компонентом (23%) в виде миоклонуса век, периорального миоклонуса и др. Изменений в неврологическом и когнитивном статусе у пациентов с ЮАЭ обычно не наблюдается. При ЭЭГ исследовании основная активность фона нормальна. В фоновой записи появляются короткие разряды генерализованных быстрых комплексов пик-, полипик-волна. Возможна провокация эпилептиформной активности при РФС (фотосенситивность) и закрывании глаз (скотосенситивность). Региональные изменения на ЭЭГ встречаются при ЮАЭ достаточно часто (70,2%), при этом приблизительно с равной частотой выявляются региональное замедление и региональная эпилептиформная активность, что часто служит причиной неверного диагноза и соответственно – назначения неадекватной терапии. Результаты МРТ в норме. Прогноз [104]. При точной диагностике и применении адекватной терапии практически у всех пациентов удается добиться хорошего контроля над абсансами. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 65% случаев. Прогноз ухудшается при начале заболевания с ГСП и высокой частоте судорожных приступов. жүктеу/скачать 1,94 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|