Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей


Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста



Pdf көрінісі
бет54/209
Дата21.06.2023
өлшемі1,94 Mb.
#102787
1   ...   50   51   52   53   54   55   56   57   ...   209
Байланысты:
kr-epilepsiya

1.6.5. Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста,
 
 
генерализованные. Клиническая картина
Проект классификации 2001 года объединяет 3 синдрома идиопатической
генерализованной эпилепсии (ИГЭ) с дебютом в подростковом возрасте (юношеская
абсансная эпилепсия, эпилепсия с изолированными ГСП и юношеская миоклоническая
эпилепсия) в одну подгруппу – ИГЭ с вариабельным фенотипом. Согласно новой
этиологической классификации эпилепсий, все эти формы относятся к генетическим [5].
Все формы ИГЭ объединяет полиморфный тип наследования, возможность клинической
трансформации одной формы в другую, в том числе под воздействием терапии. Важно,
что для разных форм ИГЭ характерны свои особенности клиники, диагностики и терапии.
1.6.5.1. Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ)
 
ЮАЭ – разновидность ИГЭ, характеризующаяся основным видом приступов –
абсансами, дебютирующими в подростковом возрасте с высокой вероятностью
74


присоединения ГСП и характерными ЭЭГ-изменениями в форме генерализованной пик-
волновой активности с частотой 3 Гц и более. 
Диагностические критерии [103]. Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21
года, в среднем, 12,5 лет. У 75% пациентов приступы начинаются в сравнительно
коротком временном промежутке: 9 - 13 лет. Характерно преобладание простых абсансов
с частотой 1 приступ в 2 - 3 дня или реже. Средняя продолжительность приступов при
ЮАЭ составляет около 6 сек. Именно при ЮАЭ нередко возникают «фантомные
абсансы» - короткие приступы, которые не замечают ни пациенты, ни их окружающие, и
которые выявляются только при видео-ЭЭГ-мониторинге с проведением специальных
проб (чтение или счет, ритмичное постукивание рукой, прекращающиеся во время
приступа). 
Важная особенность ЮАЭ - дебют с ГСП (до 40% случаев) и высокая частота
наличия ГСП в структуре заболевания (65 - 90%). Характерно их персистирования
«вокруг сна» (при засыпании или пробуждении, 75%) [104]. ГСП характеризуются
короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими обычно при
пробуждении. Гипервентиляция редко провоцирует возникновение абсансов, а ГСП в 30%
случаев возникают после депривации сна. Возможно возникновение абсансов с
миоклоническим компонентом (23%) в виде миоклонуса век, периорального миоклонуса и
др.
Изменений в неврологическом и когнитивном статусе у пациентов с ЮАЭ обычно
не наблюдается. При ЭЭГ исследовании основная активность фона нормальна. В фоновой
записи появляются короткие разряды генерализованных быстрых комплексов пик-,
полипик-волна. Возможна провокация эпилептиформной активности при РФС
(фотосенситивность) и закрывании глаз (скотосенситивность). Региональные изменения
на ЭЭГ встречаются при ЮАЭ достаточно часто (70,2%), при этом приблизительно с
равной частотой выявляются региональное замедление и региональная эпилептиформная
активность, что часто служит причиной неверного диагноза и соответственно –
назначения неадекватной терапии. Результаты МРТ в норме. Прогноз [104]. При точной
диагностике и применении адекватной терапии практически у всех пациентов удается
добиться хорошего контроля над абсансами. Полная терапевтическая ремиссия
достигается в 65% случаев. Прогноз ухудшается при начале заболевания с ГСП и высокой
частоте судорожных приступов. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   50   51   52   53   54   55   56   57   ...   209




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет