Эталон ответа к задаче № 8.
1.
Гемофилия А. Критерии тяжести определяются по уровню дефицита
фактора свѐртывания. В данном случае уровень фактора менее 1%,
следовательно, гемофилия сверхтяжѐлая.
2.
Лечение следует проводить препаратами фактора VIII в дозе 40 МЕ/кг.
3.
Профилактика проводится амбулаторно препаратами фактора VIII в
дозе 20-30 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в.
4.
Гематомный.
5.
Отсутствие поражений суставов и тяжѐлой кровоточивости. Прогноз
хороший.
Эталон ответа к задаче № 9.
1.
Геморрагический васкулит с кожным, суставным
,
абдоминальным
синдромом, острое течение, активность II степени.
2.
Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест,
активность V, VII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ,
фактор Виллебрандта), ЦИК.
3.
С хирургом.
4.
В плане лечения:
Ограничение
двигательной
активности
до
исчезновения
геморрагической сыпи и болевых симптомов.
Стол №1 с исключением пищевых аллергенов.
Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приѐма
Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приѐма
Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к 4 раза в сутки.
Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно.
5.
Возможно.
Принципы оказания помощи:
Ликвидация
гемодинамических
нарушений
(реополиглюкин,
реоглюман, реомакродекс, полиглюкин),
Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно,
Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл),
Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД на одно
введение в/в капельно),
Нормализация тонуса периферических сосудов,
Плазмаферез.
