Группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся с синдромом гемолиза - ускоренное разрушение эритроцитов.
При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза за счет выброса эритропоэтина может возрастать в сотни раз, что обеспечивает рост содержания ретикулоцитов в периферической крови на 2-3 порядка.
В ситуации, когда напряженный эритропоэз не может компенсировать кроверазрушения, возникает гемолитическая анемия.
Общие сведения о процессе гемолиза
· Гемолиз - это разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в среду, окружающую эритроциты.
· Длительность жизни эритроцита в среднем 120 дней (100-130 дней).
· В организме постоянно происходить физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.
· В зависимости от локализации гемолиза выделяют анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходить в сосудистом русле при участии комплемента).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ПЕРВИЧНЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ВЫЗВАННЫЕ МЕМБРАНОПАТИЯМИ ВЫЗВАННЫЕ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ ВЫЗВАННЫЕ ФЕРМЕНТОПАТИЯМИ гликолиза пентозофосфатного шунта системы глютатиона при талассемии при анемиях с нарушением первичной структуры глобина (НbS и др.) Белокзависимые: • микросфероцитоз • овалоцитоз • стоматоцитоз Липидозависимые: • акантоцитоз (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;
развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;
заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия.