в селезенке. Лечение: основной метод лечения - спленэктомия. При значительной анемии и отказе больного от оперативного вмешательства - переливание эритроцитарной массы.
характерны специфические признаки: аномалии развития («башенный череп», «готическое небо», синдактилия и др.)
Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия.
Связанное с наследственным нарушением синтеза гемоглобина (появлением гемоглобина S со сниженной растворимостью - HbS) и характеризуется серповидной формой эритроцитов и их гемолизом вследствие накопления кристаллов HbS.
Талассемии (количественные гемоглобинопатии)
α-талассемия - снижение синтеза α-цепей Hb Bart’s (γ4) Hb H (β4) β-талассемия: снижение синтеза β- цепей; Hb A2 (α2δ2) Hb F (α2γ2) Наследственные гемолитические анемии, обусловленныенарушением синтеза полипептидных цепей глобина вследствие делеции генов, кодирующих синтез Hb.
