Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом)

жүктеу/скачать 7,1 Mb.

бет	3/7
Дата	06.12.2022
өлшемі	7,1 Mb.
	#55353

1 2 3 4 5 6 7

Биливердинредуктаза
Fe
Резерв
Неконьюгированный
билирубин
+ альбумин
Пул
аминокислот
Fe + трансферрин
Моно- и диглюкуронил билирубина
(коньюгированный билирубин)‏
Билирубин + Глюкуроновая кислота
Глюкуронидаза
Билирубин
Уробилин, уробилиноген,
Стеркобилиноген, стеркобилин
Бактерии
Экскреция
с калом
Глюкуронат-трансфераза
Экскреция
с мочой
Макрофаг
Кровь
Печень
Кишечник

Катаболизм гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе

Гемоглобин
Эритроциты
Гаптоглобин
+ гемоглобин
Метгемоглобин
Гемин (Fe3+)‏
Альбумин
Гемопексин
Альфа- и бета- димеры
Моно- и диглюкуронил билирубина
(коньюгированный билирубин)‏
Глюкуронат-трансфераза
Билирубин
Глюкуронидаза
Уробилин, уробилиноген,
Стеркобилиноген, стеркобилин
Бактерии
Экскреция
с калом
Вторичная
гемосидеринурия
Гемоглобинурия
(при Hb в плазме < 1,35г/л)‏
Кровь
Почки
Кишечник
Печень
Экскреция
с мочой

Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Классификация гемолитических анемий

Наследственные:

связанные с нарушением мембраны
связанные с нарушением активности ферментов
связанные с нарушением структуры глобинов

Приобретенные:

связанные с наличием антител
связанные с механическим повреждением ЭР
связанные с химическим повреждением ЭР
связанные с недостатком витаминов
связанные с разрушением внутриклеточными паразитами

По скорости:
Острая: минуты – часы
Хроническая: до нескольких дней (рецидивирующая)‏

Общие диагностические критерии гемолитических анемий

1. Желтуха, которая не сопровождается зудом кожи. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю.
2. Нормохромная анемия (исключения - гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) .
3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови.
4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).
5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%).
6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина.
7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином).
8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина..
9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе).
11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом).
12. Увеличение железа в сыворотке крови.

Эритропатии – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов

Эритропатии

Акантоцитоз-
нарушение липидов мембраны
Стоматоцитоз - дефицит мембранного протеина 1
Элиптоцитоз - дефект белкового цитоскелета

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)‏

В основе – дефицит белков мембраны эритроцитов – спектрина, анкирина, протеина 4.2 и протеина 3, что приводит к изменению формы ЭР, микросфероцитозу, укорочению жизни ЭР и внутриклеточной их утилизации

жүктеу/скачать 7,1 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4 5 6 7