Госпитальная Педиатрия Задача 1
Основная часть Слава 9 лет Поступает на контрольное обследование по поводу длительно сохраняющихся изменений в моче в виде микрогематурии, снижение слуха
жүктеу/скачать 134,72 Kb.
|
гос пед отв
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА по педиатрии № 30
Основная часть Слава 9 лет Поступает на контрольное обследование по поводу длительно сохраняющихся изменений в моче в виде микрогематурии, снижение слуха.Анамнез.Мальчик от 2-ых срочных родов. В периоде новорожденности диагностирована недостаточность мозгового кровообращения (НМК) 2 ст., угнетение ЦНС, коньюгационная желтуха. Семейный анамнез отягощен: дедушка по линии матери умер в возрасте 27 лет от хронической почечной недостаточности, страдал выраженной тугоухостью. У матери с 5- летнего возраста постоянно выявляется микрогематурия, анемия легкой степени. Впервые обследован в семилетнем возрасте по поводу снижения остроты слуха и изменений в моче в виде микрогематурии. Выявлена тугоухость 1 степени, изолированный мочевой синдром в виде выраженной микрогематурии. В последующие годы регулярно наблюдался у нефролога, констатировано прогрессирующее течение заболевания: снижение остроты слуха (двусторонняя сенсорная тугоухость 2 ст.), стойкое сохранение микрогематурии, нарастала в динамике протеинурии.артериальная гипертензия, нестабильное повышение уровня креатинина в сыворотке крови (150-160 мкмоль/л). Объективно: состояние средней тяжести, самочувствие удовлетворительное. Физическое развитие по возрасту. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная: ЧДД -20 в 1 мин, ЧСС- 80 в 1 мин., АД - 145/85 мм.рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. За сутки выделяет 1900-2200 мочи. Клинический анализ крови: Эр — 4,02х1012/л, Hb - 115 г/л; лейк. - 9,2х109 г/л, п/я - 4%, с/я - 66%, эоз. - 4%, лимф. - 23%, мон. - 3%, СОЭ 15 мм/час Общий анализ мочи: относительная плотность 1012, белок 0,66 г/л, эритроциты - измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты –2-4 в поле зрения. Биохимический анализ крови: общий белок 60 г/л, альбумины 32 г/л, холестерин 3,6 ммоль/л, мочевина 14 моль/л, креатинин 164 мкмоль/л, СРБ – 5 мМоль/л; калий 5,3 мэкв/л, натрий 140 мэкв/л.СКФ - 55 мм/мин Ан. мочи по Зимницкому: выпито 1800,0 выделено 2100,0, ночной диурез 900,0 мл., колебания удельной плотности мочи от 1002 до 1012. Задания: : Выскажите предположение о диагнозе и обоснуйте его. Каким методом можно уточнить предполагаемый ВАМИ диагноз? Какие имеются осложнения основного заболевания? Какой возможный прогноз заболевания у пациента? Какими специалистами должен наблюдаться больной и какие основные лабораторные показатели необходимо контролировать для оценки прогрессирования заболевания? Дайте рекомендации больному по лечению. 1.синдром Альпорта. Прогрессирующая форма. Х-сцеплен. 2.молекулярно-генетическое исследование. Биопсия почек. Лечение Ингибиторы АПФ эналоприл 2-4 мг сут Блокаторы рецепторов ангиотензина лозартан 12,5 мг сут Удваивать дозу каждые 3 мес до достижения максимальной дозы 50 мг сут при отсут осложнений. жүктеу/скачать 134,72 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|