Госпитальная Педиатрия Задача 1
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА по педиатрии № 31
жүктеу/скачать 134,72 Kb.
|
гос пед отв
| СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА по педиатрии № 31
Ребенок 2 месяцев. Рожден на 37 неделе первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая. С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке. Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность. Масса тела 5900 г. Объективно: состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Костная система без патологии. В легких дыхание проводится по всем полям, в нижних отделах единичные влажные хрипы. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см. Мочится редко небольшими порциями. Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта. Данные дополнительных методов обследования Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0х1012/л, Лейк -12,0х109/л, п/я - 3%, с - 28%, э - 7%, л - 52%, м - 10%, СОЭ - 40 мм/час. Общий анализ мочи: белок - 5,6 %о, эритроциты - 1-2 в п/з, лейкоциты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 6-9 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 45 г/л, альбумины -15г/л, мочевина - 18,0 ммоль/л, холестерин - 8,0 ммоль/л., креатинин -85 мкмоль/л Свободная мочевая проба: относительная плотность - 1,002-1,005, ДД - 50,0 мл, НД - 120,0 мл. Скорость клубочковой фильтрации: 20 мл/мин. Задания: .Выделите основной клинико-лабораторный симптомокомплекс Выскажите предположение о диагнозе и его возможной причине. О какой форме заболевания наиболее вероятно следует думать? В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?. Какое исследование может подтвердить диагноз? Каков патогенез отеков у больного? Какое лечение может помочь больному? Каков прогноз заболевания? Врожденный нефротический синдром. Финского типа. Гормон-резистентный. Анемия легкой степени. Доп исследования молекуляоно-генетическое исследование. Ангионефротическое исследование почек. Экскреторная урография. Лечение Ограничение жидкости Мочегонные средства фуросимид Иммуносупрессоры циклофосфан 2,5 мг на кг Плазмаферез 3 сеанса Мальтофер Прогноз-неблагоприятный Смерть к 1-2 годам. Длительность диспансерного наблюдении всю жизнь. Педиатр, нефролог жүктеу/скачать 134,72 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|