Госпитальная Педиатрия Задача 1
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА по педиатрии № 5
жүктеу/скачать 134,72 Kb.
|
гос пед отв
| СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА по педиатрии № 5
Девочка 1 года 5 месяцев. Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Родилась с массой тела 3300 г, длиной 50 см, закричала сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На грудном вскармливании до 7 мес. Аппетит был удовлетворительным, иногда срыгивала, стул был нормальным. Временами отмечалась вялость и повышенная потливость ребенка, особенно по утрам. Был однократный эпизод судорожных подергиваний конечностей. Нервно-психическое развитие до года было удовлетворительным. Масса тела в возрасте 1 года 8800 г, рост 73 см. При осмотре: масса тела 10,0 кг, рост 74 см. Обращает на себя внимание "кукольное лицо", короткая шея, увеличен в объеме живот. Кожа обычной окраски, венозная сеть на передней брюшной стенке не выражена. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - на 0,5 см влево от сосковой линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 уд/мин. Печень выступает на 10 см, плотная, селезенка не пальпируется. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту. Общий анализ крови: НЬ - 120 г/л. Эр - 4,2х1012/л, Лейк - 9,0х109/л, п/я - 2%, с - 29%, э - 1%, л - 60%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок - 75 г/л, альбумины -53 г/л, альфа1-глобулины - 5%, альфа2-глобулины - 12%, бета-глобулины -15%, гамма-глобулины - 15%, холестерин - 9,2 ммоль/л, общие липиды -14 г/л (норма - 4,5-7), глюкоза - 3,1 ммоль/л, бромсульфалеиновая проба -4% (норма - до 5%), мочевая кислота - 0,65 ммоль/л (норма - 0,17-0,41), молочная кислота - 2,8 ммоль/л (норма - 1,0-1,7). Кислотно-основное состояние крови: рН крови - 7,35, ВЕ = -6. УЗИ печени: увеличение всех отделов печени, больше правых, повышение эхогенности паренхимы. Задание Ваш предварительный диагноз? Болезнь Гирке, наслед нарушения обмена сахаров 2. Какие методы диагностики необходимы для уточнения заболевания? Проба с глюкагоном и адреналином внутривенно, введение растворов не будет из-за обеднения ферментов Проба физ нагрузки с повыш глюкозы у больших кетоацидоз С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? С болезнью нарушения обмена сахаров 4. При каком заболевании из этой же группы развивается тяжелое поражение сердца? Мукополисах 2 типа 5. Основные принципы лечения Частые кормления, быстроусв. Углеводы , обезжир творог, кукуруз крахмал, на ночь сладенький чай, инфущион терапия – глюкоза вв, никотин кислота глицерин липоевая кислота , Гормоны щитовид железы для нормализ метаболизма. жүктеу/скачать 134,72 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|