Схема ПФШ (пути, цикла) На схеме неокислительная стадия начинается с эпимераз и изомераз, которые изомеризуют рибулозо-5ф. Все реакции неокислительной стадии обратимы.
Патология ПФШ НАДФН2 является важным компонентом антиоксидантной защиты, он необходим для регенерации глутатиона, который с участием глутатионпероксидазы разрушает активные формы кислорода. Так как в эритроцитах НАДФН2 образуется только в реакциях ПФШ, дефект глюкозо-6ф ДГ вызывает дефицит НАДФН2 и снижение антиоксидантной защиты. В этом случае под действием прооксидантов, например, антималярийных препаратов происходит существенное повышение СРО. Активация СРО вызывает окисление цистеина в белковой части гемоглобина, в результате чего протомеры гемоглобина, соединяясь дисульфидными мостиками, образуют тельца Хайнца. Т.к. тельца Хайнца снижают пластичность клеточной мембраны эритроцитов, она при деформации в капиллярах разрушается. Массированный гемолиз эритроцитов ведет к развитию гемолитической анемии.
Витамин B1 (тиамин). Структура витамина включает пиримидиновое и тиазоловое кольца, соединённые метановым мостиком.
Источники. Витамин В1 — первый витамин, выделенный в кристаллическом виде К. Фун-ком в 1912 г. Он широко распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян хлебных злаков и риса, горох, фасоль, соя и др.). В организмах животных витамин В1, содержится преимущественно в виде дифосфорного эфира тиамина (ТДФ); он образуется в печени, почках, мозге, сердечной мышце путём фосфорилирования тиамина при участии тиаминкиназы и АТФ.
