Болезнь Герстманна-Штройсслера—Шайнкера. Основные клинические особен
ности — атаксия, дизартрия, пирамидные и экстрапирамидными знаки, поздно
развивающаяся деменция. Заболевают лица моложе 50 лет, длительность болезни
составляет от 2 до 10 лет.
Фатальная семейная бессонница. Во всём мире описано около 30 случаев, пред
ставляющих собой необычную форму прионных болезней. Её особенности — не
излечимая бессонница, дизавтономия, эпизодические изменения АД, частоты
сердечных сокращений, одышка, повышение температуры тела. Патоморфоло
гические изменения при данном заболевании проявляются вакуолизацией ней
ронов и глиозом в таламической области, оливах, мозжечке.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ (октябрь 1997 г.), для определения слу
чаев различных вариантов БКЯ применяют следующие критерии.
1. Спорадическая БКЯ:
Достарыңызбен бөлісу: |