| а) подозрительный случай: прогрессивная деменция и атипичная или неизвест
ная картина электроэнцефалограммы, длительность болезни менее 2 лет, на
личие минимум двух из четырёх клинических признаков — миоклонус, рас
стройства зрения или деятельности мозжечка, пирамидная (экстрапирамидная)
дисфункция, акинетический мутизм;
б) возможный случай: прогрессивная деменция и типичная энцефалограмма,
наличие по крайней мере двух из четырёх приведённых выше клинических при
знаков;
в) подтверждённый случай: • патоморфологическое подтверждение и/или •
иммуноцитохимически подтверждённый вестерн-блот (иммуноблот) на прионо-
вый протеин (РгР) и/или • наличие фибрилл, ассоциированных со скрэпи.
2. Семейная БКЯ: подтверждённый или возможный случай БКЯ плюс подтвер
ждённый или возможный случай БКЯ первой степени родства и/или • нейро-
психические расстройства плюс специфическая мутация прионного протеина.
Примечание: в целях надзора этот вариант включает синдром Герстманна-Штрой
сслера—Шайнкера и фатальную семейную бессонницу.
3. Ятрогенная БКЯ: прогрессирующий синдром расстройства деятельнос
ти мозжечка у реципиента, которому был назначен гормон гипофиза, получен
ный от трупа человека, или спорадический вариант БКЯ с известным фактором
риска.
Достарыңызбен бөлісу: | 
