Ситуационная задача 165 [K002802] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть Мальчик 1,5 года госпитализирован с жалобами матери на появившуюся
желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей
беременности, срочных родов. При рождении отмечалась выраженная желтушность
кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. После
перенесённой вирусной инфекции, протекавшей в лёгкой форме, у ребёнка появилась
желтушность кожи, снизился аппетит.
Мать ребёнка страдает гемолитической анемией.
При поступлении состояние ребёнка тяжёлое. Мальчик вялый. Кожа и слизистые
оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация
черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое нёбо. Периферические
лимфатические узлы мелкие, подвижные. ЧСС – 110 ударов в минуту, выслушивается
систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см,
селезёнка +4 см ниже края рёберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
В анализах: гемоглобин – 70 г/л, эритроциты – 2,0×10
12
/л, цветовой показатель –
1,1, ретикулоциты – 16%, лейкоциты – 10,2×10
9
/л, палочкоядерные – 2%,
сегментоядерные – 45%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 37%, моноциты – 13%, СОЭ – 24
мм/час, микросфероциты; билирубин: непрямой – 140 ммоль/л, прямой – 20 ммоль/л.
Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте план дополнительного обследования пациента.
4. Составьте план лечения пациента в период гемолитического криза.
5. Определите показания к оперативному лечению.
