Исследование памяти Исследование речи, чтения и письма Исследование гнозиса Оценка праксиса
жүктеу/скачать 5,03 Mb.
|
6-когнитивные-нарушения
| Кортико-базальная дегенерация относительно недавно введена в группу лобно-височных дегенераций, ранее считалась самостоятельным заболеванием. Поражение локализуется в подкорковых образованиях, преимущественно –в нейронах черной субстанции, в некоторых случаях в коре лобных долей головного мозга.Отмечаются спонгиоформная дегенерация нейронов, астроцитарный глиоз, вне и внутри увеличенных в размерах нейроны определяется измененный тау-протеин.
Основное проявление кортико-базальной дегенерации - паркинсонизм, который имеет ряд отличий от такового при болезни Паркинсона. Паркинсонизм при кортико-базальной дегенерации выражен асимметрично, часто – односторонний, с грубым повышением мышечного тонуса по пластическому типу, при этом обычно выраженность ригидности преобладает над выраженностью брадикинезии и тремора. Паркинсонизм обычно не уменьшается при лечении препаратами леводопы,Неэффективность препаратов леводопы подтверждается тем, что симптомы паркинсонизма не уменьшается при использовании препаратов леводопы в максимальных или субмаксимальных дозах (1500 мг леводопы в сутки или выше) в течение не менее 3 месяцев, а при отмене препаратов леводопыне нарастают симптомы паркинсонизма. Паркинсонизм у пациентов с кортико-базальной дегенерацией часто сочетается с апраксией в пораженной руке, при этом отмечается как идеомоторная, так и кинетическая, а также регуляторная апраксия. Нередко нарушения праксиса сочетаются с синдромом игнорирования конечности или половины тела – пациенты рассказывают, что их рука сама занимает то или иное положение в пространстве, двигается без их контроля и иногда – с ущербом для пациентов («лезет под нож» при приготовлении еды, «душит по ночам»). Указанные изменения могут также сочетаться с развитием дистонии в пораженных конечностях. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Прогноз отдельных видов лобно-височных дегенераций трудно оценить. Пациент с первичной прогрессирующей афазией, семантической деменцией или кортико-базальной дегенерацией может длительное время иметь изолированную клиническую симптоматику,но это не означает, что у него не разовьется генерализация процесса с присоединением типичных проявлений лобно-височной деменции (рисунок 8.3.3). Возможность трансформации этих состояний в лобно-височную деменцию фактически в любое время и при любом течении заболевания затрудняет как оценку прогноза заболевания, так и оценку эффективности терапии. Общность морфологических изменений, возможность прогрессирования с развитием сходной клинической картины позволили объединить в одну группу кортико-базальную дегенерацию, лобно-височную деменцию, первично-прогрессирующую афазию и семантическую деменции.Предполагается общность генетическихнарушенийэтих заболеваний с разной степенью экспрессии патологических генов. жүктеу/скачать 5,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|