Исследование памяти Исследование речи, чтения и письма Исследование гнозиса Оценка праксиса
жүктеу/скачать 5,03 Mb.
|
6-когнитивные-нарушения
| 8.3. Клиническая картина
Болезнь Пика и лобно-височная деменция (далее ЛД) клинически неотличимы. Высказывающееся ранее предположение, что скорость прогрессии у пациентов с болезнью Пика несколько выше не получили подтверждения при проведении исследований. По сути, пациент, имеющий клинические признаки нейродегенеративной лобной деменции, может быть болен как болезнью Пика, так и лобно-височной деменцией, и эти два состояния могут быть разделены только с помощью аутопсии или прижизненной биопсии. В этой связи клинические проявления этих заболеваний далее будут рассматриваться вместе. Нарушения поведения – наиболее ранний симптом лобно-височной деменции. Отмечается изменение поведения во всех сферах деятельности пациента – он становится некритичным к ошибкам, которые он совершает в профессиональной деятельности, переходит границы приемлемого общения с близкими людьми, коллегами по работе и случайными собеседниками, не понимает обращенных к нему шуток или, напротив, плоско и неостроумно шутит сам. Пациент становится эмоционально бесчувственным к чужим радостям и страданиям, что служит нередкой причиной конфликтов в семье, с друзьями и коллегами по работе. Могут отмечаться как вспышки агрессии и импульсивное поведение (например, может бросить на середине не оконченное дело и уйти), так и излишнее благодушие с непониманием эмоционально выражаемых стоп-сигналов (мимика, жесты и слова собеседника) и последующим развитием конфликтов с окружающими. Нарушения поведения и коммуникации постепенно прогрессируют, пациент демонстрирует трудности выполнения повседневной деятельности, хотя обычно сам этого не понимает. Могут появиться вредные привычки, например, склонность к избыточному употреблению алкоголя, бродяжничеству. Развиваются булимия, гиперсексуальность. Пациент становится умственно негибким, инертным, ему трудно решить поставленную перед ним задачу, нарушено переключение с одного этапа программы на другой. Может отмечаться расторможенное поведение, импульсивность и фрагментарность восприятия. Обычно на этой стадии болезни пациент теряет работу вследствие увольнения или потому, что просто перестает заниматься своими рабочими обязанностями из-за прогрессирующего снижения мотивации к спонтанной, в том числе и рабочей, деятельности. Присоединяются нарушения речи – речь становится интонационно бедной (возможно появление неправильных, «механических» интонаций), не плавной, снижается количество определений, причастий, деепричастных оборотов. Пациент приобретает склонность говорить простыми, короткими предложениями. Дальнейшее течение болезни характеризуется прогрессирующим снижением мотивации и спонтанности психической деятельности. Эти изменения видны так же и в речи – пациенты неохотно вступают в разговор, часто самостоятельно не начинают беседу, речь экономная, отмечается прогрессирующее уменьшение используемых грамматических конструкций, а также распад структуры предложения. Пациенты начинают говорить, используя только лишь существительные или только лишь глаголы. Отмечается инертность психической деятельности – пациент трудно переключается с одного задания на другое, что проявляется персеверациями, речевыми эмболами (повторение одного слова или короткого предложения на любой заданный пациенту вопрос); возможно развитие эхолалии – повторения слов за собеседником. Появляется неврологическая симптоматика, свидетельствующая о прогрессирующем поражении передних отделов головного мозга – феномен противоудержания (gegenhalten), хватательные рефлексы, недержание мочи, апраксия ходьбы. В дальнейшем развитии заболевания у пациента отмечаются прогрессирующая редукция речи вплоть до развития мутизма, нарастание апатии, аспонтанности и снижения мотивации к деятельности. В финале деменции когнитивные функции пациента практически отсутствуют, пациент не способен к речи, самостоятельной ходьбе, не контролирует тазовые функции. Течение заболевания обычно длительное; первые симптомы заболевания могут развиться задолго до появления отчетливой клинической картины лобной деменции, что создает значительные трудности в диагностике этих пациентов. Так, нарушение регулирования личного поведения с присоединением вредных привычек и зависимостей (алкоголизм) часто ошибочно считается врачами и родственниками пациентов с лобно-височной деменцией причиной, которая привела их к когнитивным расстройствам. В действительности когнитивные нарушения начались значительно раньше и привели пациента к формированию асоциального образа жизни. Наиболее ранний нейропсихологический симптом у пациентов с лобно-височной деменцией - агнозия эмоций: пациент не в состоянии распознать эмоциональное выражение лица собеседника и сделать из этого верный вывод. Распознание эмоций окружающих – важнейший механизм регулирования поведения; в беседе мы всегда определяем ту грань общения, за которую собеседник не разрешает нам переходить. «Красными флажками», признаками, определяющими эту грань, служат именно эмоции и жесты собеседника. Недостаточность адекватного распознавания эмоций лежит в основе нарушения регулирования личного поведения пациентов с лобно-височной деменцией. Недостаточность распознавания эмоций возникает при поражении таких структур головного мозга, как миндалина, медио-базальные отделы лобной коры и полюса височных долей. У пациентов с лобно-височной деменцией была получена прямая математическая взаимосвязь между уменьшением объема правой миндалины и процентом неправильного распознавания эмоций собеседника. Вероятно, ранние нейродегенеративные изменения при лобно-височной деменции чаще всего затрагивают именно эти отделы коры больших полушарий и подкорковые структуры. Диагностика лобно-височной деменции основывается, в первую очередь, на исключении других возможных причин развития лобной деменции. Нейровизуализация показывает атрофию передних отделов головного мозга, а именно коры лобных долей и, часто – полюсов височных долей. Надо отметить, что, в отличие от болезни Альцгеймера, при лобной деменции отмечается прямая корреляция между выраженностью атрофического процесса и тяжестью когнитивных расстройств. Нейропсихологическое обследование позволяет выделить симптомы поражения лобных отделов головного мозга, с нарушением формирования программы, контроля за ее выполнением и регуляции произвольной деятельности. Интеллект может страдать на всех уровнях – от нарушения целеполагания и снижения мотивации к произвольной деятельности, до развития инертности, замедленности мышления или импульсивности, фрагментарности восприятия, склонности к повышенной отвлекаемости и негативизму. Следует отметить, что нарушения программирования и контроля за выполняемыми операциями будут отмечаться у пациента во всех нейропсихологических сферах – запоминании и воспроизведении материала, гнозисе, праксисе, речи. Диагноз лобно-височной деменции следует устанавливать, основываясь на анализе поведения пациентов, прогрессирующем течении болезни и сочетании нарушений поведения с расстройством речи. Нейропсихологическое исследование при диагностике лобно-височной деменции будет вспомогательным методов, вторичным по отношению к оценке нейропсихиатрического статуса. жүктеу/скачать 5,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|