I. Основные диагностические симптомы - Постепенное прогрессирование
- Раннее асоциальное поведение
- Раннее нарушение регулирования личного поведения
- Раннее эмоциональное притупление
- Ранний распад личности
II. Поддерживающие диагностические симптомы А. Поведенческие нарушения - Нарушение личной гигиены и самообслуживания
- Умственная ригидность и негибкость
- Расторможенность
- Булемия и диетические изменения
- Персеверативное и стереотипное поведение
В. Речь - Аспонтанная и экономная речь
- Печатная речь
- Стереотипии
- Эхолалия
- Персеверации
- Мутизм
С. Физические симптомы - Аксиальные рефлексы
- Противоудержание
- Акинезия, ригидность и тремор
D. Данные исследований - Нейропсихологические: значительное ухудшение выполнения тестов на лобную дисфункцию при отсутствии выраженной амнезии, афазии или зрительно-пространственных функций
- ЭЭГ: норма даже при клинически достоверной деменции
- Нейровизуализация (структурная и/или функциональная): преимущественно лобные и/или височные изменения
Е. Дополнительные диагностические симптомы включения - Начало до 65 лет: наличие семейного анамнеза подобного заболевания у родственников первой линии
- Бульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции
III. Диагностические критерии исключения А. Анамнестические и клинические - Внезапное начало
- Предшествующая ЧМТ
- Ранняя выраженная амнезия
- Пространственная дезориентация
- Миоклонии
- Пирамидный синдром
- Мозжечковая атаксия
- Хореоатетоз
