Исследование памяти Исследование речи, чтения и письма Исследование гнозиса Оценка праксиса
Комплекс БАС-деменция лобного типа
жүктеу/скачать 5,03 Mb.
|
6-когнитивные-нарушения
- Бұл бет үшін навигация:
- 8.4. Диагноз
| Комплекс БАС-деменция лобного типа – относительно недавно описанное заболевание, проявляющееся сочетанием лобной деменции и бокового амиотрофического склероза (БАС-ЛД). Первые случаи заболевания были описаны у коренного населения острова Гуам вскоре после размещения на нем американской базы космических исследований (NASA). Эпидемия, поразившая остров Гуам, привела более чем к 200 летальным исходам. Причину БАС-ЛД установить не удалось. Дальнейшие исследования показали, что БАС-ЛД - редкое заболевание, распространенное на всех континентах. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Заболевание начинается с симптомов лобной деменции, которые быстро прогрессируют и приводят к раннему развитию нарушений поведения и адаптации пациентов. В течение первого года болезни присоединяются симптомы бокового амиотрофического склероза. В редких случаях вначале возникает первичная прогрессирующая афазия или семантическая деменция, затем быстро нарастают когнитивные и поведенческие расстройства, присоединяются симптомы бокового амиотрофического склероза. Летальный исход заболевания возникает в течение трех лет. 8.4. Диагноз Критерии лобно-височной деменции приведены ниже (таблица 8. 1). Диагноз вероятной лобно-височной деменции может быть установлен пациенту прижизненно на основании имеющейся у него клинической симптоматики. Для установления диагноза необходимо сочетание нескольких клинических проявлений: прогрессирующего нарушения поведения, расстройства речи по типу динамической дисфазии. Для установления диагноза требуется подробное обследование пациента с целью исключения других возможных причин лобного синдрома. Черепно-мозговая травма, алкоголизм, сосудистые когнитивные расстройства и сосудистая деменция - наиболее частая причина поражения передних отделов головного мозга, в целом, они встречаются чаще, чем лобно-височные деменции. При МРТ в случаях лобно-височной деменции обычно обнаруживается выраженная локальная атрофия коры преимущественно лобных и височных долей головного мозга. При выполнении функциональной МРТ или ПЭТ отмечается снижение перфузии и метаболизма в лобных и височных отделах. Для установления диагноза важен наследственный анамнез, большое значение имеет проведение молекулярно-генетического исследования. жүктеу/скачать 5,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|