Журнал неврологии и психиатрии, 7, 2017 Наличие современной классификации эпилептиче
жүктеу/скачать 183,38 Kb. Pdf көрінісі
|
Nv 2017 07 099
| Изменения в терминологии
Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная актив- ность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и пове- денческие нарушения. При этом глобальный или избира- тельный дефект может нарастать со временем. По тяжести проявлений эпилептические энцефалопатии представля- ют собой спектр состояний и могут наблюдаться при лю- бом типе эпилепсии и в любом возрасте. Синдромы, от- носящиеся к эпилептическим энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома Веста, синдром Драве и др.), так и приобретенными (на- пример, тот же синдром Веста, возникающий в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии новорож- денных или инфекционного поражения в постнатальном периоде). Многие эпилептические энцефалопатии сопро- вождаются «массивной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к улучшению развития ребенка. Однако при ряде моногенных эпилепсий регресс раз- вития или «плато» развития (состояние, когда не приоб- ретаются новые навыки) у ребенка могут предшествовать и эпилептическим приступам, и эпилептиформной ак- тивности на ЭЭГ. Так, при синдроме Драве в первые два года жизни ребенка «массивной» эпилептиформной ак- тивности, как правило, нет, а задержка психоречевого развития уже очевидна. Поэтому предлагается термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопа- тия» (developmental and epileptic encephalopathy); тем са- мым подчеркивается, что мутация сама по себе (а не толь- ко «массивные» разряды) приводит к интеллектуальной недостаточности и речевым нарушениям. В связи с этим считается вполне правомочным применять термины без упоминания эпилепсии, например «STXBP1-энцефало- патия» или «KCNQ2- энцефалопатия». Комиссия по терминологии и классификации ILAE советует избегать употребления термина «доброкаче- ственные», так же как и терминов «злокачественные» и «катастрофические» в отношении эпилепсий. Известно, что так называемые «доброкачественные» эпилепсии в период своего активного течения могут вызывать транзи- торный или длительный когнитивный дефицит (напри- мер, роландическая эпилепсия), а также могут быть ассо- циированы с синдромом внезапной смерти при эпилеп- сии. жүктеу/скачать 183,38 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|