С.Ж.Асфендияров атындағы ҚАЗҰМУ
БАЛАЛАР МЕН ЖАСӨСПІРІМДЕРДЕГІ ПАРОДОНТИТТІҢ ТЕЗ ПРОГРЕССИВТІ АГРЕССИВТІ ФОРМАЛАРЫ. ЭТИОЛОГИЯСЫ, ПАТОГЕНЕЗІ, КЛИНИКАЛЫҚ АҒЫМЫНЫҢ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ, ДИАГНОСТИКА ЖӘНЕ ЕМДЕУ ӘДІСТЕРІ. АЛДЫН АЛУ
Алматы,2023
Балалар жасындағы стоматология кафедрасы
СӨЖ
Орындаған: Садыков Оразбек
Тобы: СТ-19-012
ЖОСПАРЫ
1. Балалардағы Папийона Лефевра синдромы туралы түсінік;
3. Папийона Лефевра синдромы кезіндегі пародонтиттің клиникалық ағымының ерекшелігі;
4. Тұқым қуалайтын нейтропения және қант диабеті кезіндегі пародонтиттің клиникалық ағымының ерекшеліктері;
КІРІСПЕ
Папиллон-Лефевр синдромы-эктодермальды дисплазияның сирек түрі, алақан-табан кератодермамен сипатталады, пародонтиттің алғашқы кезеңінен бірге жүреді.
-Эритематозды бөртпе дақтары бар диффузды пальмоплантарлы кератодерма бір жастан төрт жасқа дейін дамиды, көріністер әдетте алақанға қарағанда табанда күштірек болады. Псориазиформды гиперкератоз алақан мен аяқтың дорсальды беттеріне ауысуы мүмкін (көрші беттерге таралуы), сирек ошақтар аяқ-қолдарда (тізе, шынтақ) кездеседі. Терінің зақымдануынан кейін айқын гингивит пайда болады, ол тез дамып, альвеолярлы процестердің сүйек лизисімен және сүт тістерінің ерте жоғалуымен пародонтит пайда болады. Гипотермия кезінде және жедел периодонтит эпизодтары кезінде терінің зақымдануы күшейеді.
Балалық шақта периодонтит құбылысы сүт тістерінің тез жоғалуымен қайталанады. Жедел емес периодонтит және/немесе кеш басталатын периодонтит бар Папиллон-Лефевр синдромының бірнеше жағдайлары тіркелген. Пациенттердің жартысы Папиллон-Лефевр синдромы жүйелік инфекциялар мен тері инфекцияларына(фурункулоз, тері абсцессі, пиодерма, гидраденит іріңді , тыныс алу жолдарының инфекциясы және т.б.) жоғары сезімталдыққа ұшырайды. Сондай-ақ пациенттерде иісті гипергидроз, фолликулярлық гиперкератоз, тырнақ дистрофиясы немесе дураның кальцийленуі мүмкін.
Негізгі бөлім
Терінің зақымдануы мен пародонт арасындағы байланыстың толық болмауы синдромның тері көріністерін сәтті емдеу пародонт тіндерінің жақсаруымен қатар жүрмейтін жағдайға әкеледі. Гендік ақаудың салдары полиморфонуклеарлы лейкоциттер жүйесінің зақымдануы болып табылады. Ең алдымен, бұл фагоцитоздың, химотаксистің және нейтрофильді гранулоциттердің опсонизациясының бұзылуымен көрінеді. Олардың реактивтілігінің өзгеруі цитокиндердің көп мөлшерін - тікелей зақымдайтын факторлардың бөлінуіне әкеледі. Сонымен қатар, пародонт тіндерінің жасушаларында il-1 және IL-8 көп мөлшерде кездеседі, бұл пациенттің пародонтиттің агрессивті түрінің қоздырғышын алып жүретіндігінің дәлелі. Сонымен қатар, Папиллон-Лефевр синдромында ауыз қуысының қорғаныс факторларының (лизоцим, лактоферрин, лактопероксидаза, sJg a) концентрациясының төмендеуі сипатталған.
Клиникалық тұрғыдан Папиллон-Лефевр синдромы алақан мен табанның терісінің кератинизациясымен сипатталады: гиперкератоз аймақтары эпидермистің қабыршақтануының жоғарылауымен ауысады. Шынтақ пен тізе терісінде, қолдар мен аяқтардың артқы бетінде эритема, құрғақтық және қабыршақтану ошақтары, псориаз тәрізді бляшкалар пайда болады. Кератоздың дәрежесі жеңіл қабыршақтанудан терінің шамадан тыс кератинизациясына дейін өзгереді. Қыс мезгілінде терінің жағдайы терең, ауыр жарықтар пайда болғанға дейін нашарлайды. Гистологиялық тұрғыдан терінің зақымдану аймақтарында гиперкератоз, кейде паракератоз, акантоз, кішкентай периваскулярлық қабыну инфильтраттары анықталады.
Клиникасы
Стоматологиялық рентгенография альвеолярлы сүйектің атрофиясын анықтайды.
Нейтрофилдердің қызметін зерттеу полиморфонуклеарлы лейкоциттердің химотаксисі мен фагоцитозының ауытқуларын анықтайды.
Тері биопсиясы фокальды паракератозбен гиперкератозды, орташа периваскулярлық инфильтрацияны, гипергранулозды және акантозды анықтауға мүмкіндік береді.
Биохимиялық талдау ctsc генінің белсенділігінің жоғалуын көрсетеді.
Диагностика нәтижелері генетикалық зерттеулермен расталады.
Диагностика
Дифференциалды диагностика
Дифференциалды диагностика Папиллон-Лефевр синдромының аллельді нұсқалары болып табылатын екі сирек аурумен жүзеге асырылады: Хайм-Мунк синдромы және жыныстық жетілуге дейінгі/агрессивті периодонтит. Ұқсас дерматологиялық сипаттамалары бар басқа ауруларға локализацияланған эпидермолитикалық пальмоплантарлы кератодерма (Вернер), Меледа кератодермасы, Ховел - Эванс синдромы, Грейтера ауруы және нүктелік кератоз жатады.
ЕМІ:
Ретиноидтарды ауыз арқылықабылдауға негізделген, алақан-табан кератодерманың ағымын жұмсартады және альвеолярлы сүйектердің лизисін бәсеңдетеді. пародонтиттің дамуын бәсеңдету үшін антибиотиктерді қабылдау, ауыз қуысының гигиенасын сақтау және ауызды шаюды қолдану ұсынылады. Сайып келгенде, сүт немесе тұрақты тістер алынып, орнына тіс импланттары қойылады. Антибиотикалық Терапия қайталанатын инфекцияларды емдеу үшін де қолданылады. Этретинат (ретиной қышқылының синтетикалық туындысы) перспективалы нәтижелер көрсетті Папиллон-Лефевр синдромын емдеу.
1типті инсулинтәуелді Қант диабеті кезінде пародонтит
3-6 жастағы балалар ауырады, бірақ көбінесе 11-12 жаста.
Аурудың басында сағыздың өзгеруі жалғыз клиникалық симптом болуы мүмкін. Ісіну, Сағыз цианозы дамиды, Сағыз папиллаларының босаңсуы пайда болады, тіс-қызылиек қалталары пайда болады, олардан түйіршіктер жиі ісінеді, шірік немесе геморрагиялық бөліну бар. Тістердің қозғалғыштығы ерте пайда болады.
Рентгенологиялық көрінісі
Кратерлер-және тістерді қоршап тұрған сүйек тінінің шұңқыр тәрізді деструкциялары. Өзгерістер альвеолярлық процесте локализацияланған және ешқашан жақ денесінің негізгі аймақтарына ауыспайды.
Дифференциалды диагностика
Пародонтальды қалтасынан іріңді бөліну, ісінетін түйіршіктер, тән рентгенологиялық белгілер. Қан үлгісі: аурудың басында өзгерістер қиын, қалыпты, гипо немесе гипергликемия байқалуы мүмкін. Глюкозаға төзімділікті зерттеу диагностикалық мәнге ие. Қант жүктемесі ұзақ уақыт бойы қандағы глюкозаның жоғарылауын сақтайды.
Балалардағы туа біткен нейтропения кезіндегі пародонттың ерекшелігі
Патогенезде-нейтрофилдердің жетілуіне қатысатын ферменттердің тұқым қуалайтын жетіспеушілігі, нейтрофилопоэздің тұрақты немесе циклдік бұзылуы.
Сонымен қатар, лейкоциттердің қалыпты жалпы санымен қанда моноциттер санының және көп жағдайда эозинофилдердің параллель өсуімен нейтрофилдер санының күрт төмендеуі байқалады. Клиникалық көрініс өмірдің алғашқы айларынан көрінеді: терінің және шырышты қабаттардың жиі пустулярлы зақымдануы, қайнау, абсцесс, блефарит, стоматит, пневмония, отит, тамақ ауруы және басқа аурулар. Тістің шығуы гингивитпен бірге жүреді, көбінесе ойық жара. 3 жастан бастап тіс-қызылиек қалталары, уақытша тістердің қозғалғыштығы пайда болады. Процесс дамып, 12-14 жасқа дейін тістердің толық жоғалуына әкеледі.
Рентгенологиялық көрінісі
Рентгенограммада тек альвеолярлы процестің сүйектің бұзылуы анықталады. Процесс жақ денесіне өтпейді. Деструкция біркелкі көлденең. Тістердің түсуінен кейін-ол тоқтайды. Тұрақты тістер шыққан кезде процесс қайталанады. Үшін диф. диагностика қан анализі, жақтың рентгенографиясы маңызды.
Симптоматикалық емдеу тиімсіз. Қанағаттанарлық нәтижелер тек уақтылы гематологиялық емдеумен, периодонтологпен емдеумен үйлеседі.
Емі
НАЗАРЛАРЫҢЫЗҒА РАХМЕТ!