Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
Тамырдағы гемолизге негізделген гемолиздік анемиялардың
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
струков патан
- Бұл бет үшін навигация:
- Тамырдан тыс (жасушадағы) гемолизге негізделген гемолиздік анемиялар
- Нуржігіт Алтынбеков
| Тамырдағы гемолизге негізделген гемолиздік анемиялардың
себебі әртүрлі. Ондай себептер тобына гемолиздегіш улар, қатты күю ( токсикалық анемия ), безгек, сепсис ( инфекциялық анемия ), резус-факторы сәйкессіз қанды құю ( пострансфузиялық анемия ) жатады. Гемолиздік анемияны көбіне иммунды патологиялық үдерістер туындатады ( иммун-гемолизді анемиялар . Бұл анемиялар изоиммундық гемолизді анемиялар (сәбилердің гемолиздік аурулары) мен аутоиммундық гемолизді анемиялар топтарына жіктеледі. Соңғы топқа созылмалы лимфолейкоз, сүйек кемігінің карциноматозы, жүйелік қызыл ноқта (люпус), вирустық инфекциялар, кейбір дәрі-дәрмектер, пароксизмді суықтық гемоглобинурия себеп болады. Тамырдан тыс (жасушадағы) гемолизге негізделген гемолиздік анемиялар тұқымқуалайды, кейбір отбасыларына тән. Әдетте, эритроциттер талақтағы, сүйек кемігіндегі, бауыр мен лимфалық түйіндердегі макрофагтарда (жасушаның ішінде) ыдырайды. Бұл анемияның басты клиника-морфологиялық бейнесі — спленомегалия. Гемолиздің салдарынан ауру басталған кезден-ақ Нуржігіт Алтынбеков 239 дене сарғайып, гемосидероз өрістейді. Сонымен, анемия , спленомегалия мен сарғаю анемияның бұл тобына тән триада (үштік) құрайды. Жасушаішілік гемолиздік анемиялар тобы эритроцитпатияларға, эритроцитферментпатияларға және гемоглобинпатияларға (гемоглобиноздар) жіктеледі. Эритроцитпатияларға тұқымқуалайтын микросфероцитоз (микросфероцитті гемолиздік анемия) және тұқымқуалайтын овалоцитоз, немесе эллиптоцитоз (тұқымқуалайтын овалоцитті гемолиздік анемия) жатады. Анемияның бұл тобында эритроциттердің мембраналары ақаулы, сондықтан олар тұрақсыз әрі ыдырағыш келеді. Егер эритроциттегі ферменттердің әсерлілігі өзгерсе, э ритроцитферментпатия дамиды. Көбіне вирустық инфекциялармен сырқаттардың, дәрі ішкендердің немесе кейбір бұршақ тұқымдастардың дәнін жегендердің (фавизм) эритроциттерінде пентозафосфат желісіндегі негізгі фермент — глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа тапшы болып, жедел ағымды гемолиздік криз орын алады. Тап осындай криз эритроциттерде гликолиздік ферменттер (пируваткиназалар) тапшы болса да байқалады. Кейде глюкоза-6- фосфатдегидрогеназаның тапшылығы гемолиздік анемияның созылмалы түріне де ұшыратады. Гемоглобинпатиялар ( гемоглобиноздар ) гемоглобин (α- және β- талассемия ) мен оның тізбектері дұрыс түзілмей, S (орақпішінді жасушалы анемия, 129- сурет), С, D, Е сияқты аномал гемоглобиндер пайда болған кезде дамиды. Кейбір орақпішінді жасушалы анемияларға гемоглобинпатиялардың басқа түрлері (гемоглобиноздардың S-тобы) қосарланады. Егер гемоглобин дұрыс түзілмей, аномал гемоглобиндер пайда болса, эритроциттер тым көп ыдырап, гемолизді анемия өрістейді. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|