Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Дефицитті фермент Липид қордаланатын жер Биоптаттағы диагностикалық критерийлер
| Нуржігіт Алтынбеков
61 2-кесте. Жүйелік липидоздар (тұқымқуалайтын ферментпатиялар, қордалану аурулары, лизосомалық аурулар) Атауы Дефицитті фермент Липид қордаланатын жер Биоптаттағы диагностикалық критерийлер Гоше ауруы – цереброзидлипидоз, яғни глюкозилцерамидлипидоз Глюкоцереброзидаза Бауыр, талақ, сүйек кемігі, ОЖЖ (балаларда) Гоше жасушасы Ниманн-Пик ауруы – сфингомиелинлипидоз Сфингомиелиназа Бауыр, талақ, сүйек кемігі, ОЖЖ Пик жасушасы Амавроздық идиотия – Тей-Сакс ауруы – ганглиозидлипидоз Гексозаминидаза ОЖЖ, көздің торлы қабықшасы, жүйкелік өрмелер, талақ, бауыр Мейснер өрмесінің өзгерістері (көтен ішек биоптатында) Норман-Ландинг ауруы – жалпы ганглиозидоз β-Галактозидаза ОЖЖ, жүйкелік өрмелер, бауыр, талақ, сүйек кемігі, бүйрек, т.б. Жоқ Бұл кестеден тапшылығы жүйелік липидоздарды дамытатын бірсыпыра ферменттердің, лизосомалық ферменттерге жататыны көрінеді; сондықтан бірқатар липидоздар лизосомалық аурулар тұрғысынан қаралады. П АРЕНХИМАЛЫҚ КӨМІРСУЛЫ ДИСТРОФИЯЛАР Жасушалар мен тіндерден анықталып, гистохимиялық тәсілдердің көмегімен идентификациялауға (қандай топқа жататындығын ажыратуға) болатын көмірсулар: жануарлар тіндерінде гликоген түрінде ғана кездесетін полисахаридтер тобына және гликозамингликандар (мукополисахаридтер) мен гликопротеидтер топтарына бөлінеді. Гликозамингликандарға құрамына гексозамин кіретін полисахаридтер жатады. Нейтрал гликозамингликандар белоктармен берік қосылыс түзеді. Қышқыл гликозамингликандарға гиалурон қышқылы, хондроитинкүкірт қышқылы және гепарин жатады да, олар биополимерлер ретінде бірсыпыра метаболиттермен тұрақсыз қосылыстар түзе алады және оларды тасымалдауды жүзеге асырады. Гликопротеидтер негізінен муциндер мен мукоидтар түрінде кездеседі. Муциндер кілегейлі қабықшалар мен бездердің эпителийі түзетін шырыштың (кілегей, жалқаяқ) негізін құрайды. Мукоидтар көптеген тіндердің құрамына кіреді. Полисахаридтер, гликозаминдер мен гликопротеидтер ШИҚ-реакциясы мен йод немесе Хочкис–Мак-Манус-реакциясының көмегімен анықталады. Бұл реакциялар йод қышқылымен (ШИҚ реакциясында перйодатпен) тотықтырғанда түзілетін альдегидтердің Шифф фуксинімен әрекеттесіп, қызыл түске боялады. Гликогенді анықтау үшін ШИҚ-реакциясы ферменттік сынақпен толықтырылады: амилазамен әсер еткенде тіндегі гликоген жойылып, олар қызыл түске боялмайды. Гликоген Бесттің карминімен қызыл түске боялады. Гликоген суда жақсы еритіндіктен, оны анықтауға арналған тіндерге сулы ерітінділерімен әсер етуге болмайды, ол тіндерді сусыз |