Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
струков патан
| гемохроматоз
. Оның біріншілік (тұқымқуалайтын гемохроматоз) және салдарлық түрлері бар. Біріншілік гемохроматоз – қордалану аурулары тобына жататын дербес ауру. Ол доминантты-аутосомдық жолмен жалғасады. Ауру аш ішек ферменттерінің тұқымқуалайтын тапшылығынан дамиды. Мүшелерде тым көп сіңірілген тағамдық темір гемосидерин түрінде өте көбейеді. Бірақ эритроциттерде темірдің алмасуы өзгермей, дұрыс жүреді. Темірдің организмдегі мөлшері ондаған есеге көбейіп, 50-60 г жетеді. Бауырда, ұйқы безінде, эндокриндік мүшелерде, жүректе, сілекей мен тер бездерінде, ішектің кілегейлі қабықшасында, көздің торлы қабықшасында, тіпті синовийлік қабықшаларда гемосидероз дамиды. Бұл мүшелерде ферритиннің де мөлшері көбейеді. Эндокриндік жүйе мен меланиннің түзілу үдерісі бұзылып, тері мен көздің торлы қабықшасындағы меланиннің мөлшері артады. Тері қола реңді болып, қантты диабет (қола аурулық диабет) пен бауырдың пигменттік циррозы дамиды. Кейде пигменттік кардиомиопатия дамып, жүрек қызметінің өршімелі жеткіліксіздігі орын алуы мүмкін. Салдарлық гемохроматоз – тағамдық темірдің алмасуына қатысты ферменттердің жүре болатын жеткіліксіздігінен дамып, жайылмалы гемосидероз байқалатын ауру. Фермент жеткіліксіздігінің дамуына тағамдық темірдің тым көбеюі (темірлі пигменттер), асқазанның резекциясы, созылмалы алкоголизм, қанды қайта құю, гемоглобинпатиялар (гемнің немесе глобиннің алмасуы бұзылатын тұқымқуалайтын аурулар) себеп болады. Салдарлық гемохроматоз кезінде темірдің мөлшері тіндерде ғана емес, қанның сарысуында да көбейеді. Гемосидерин мен ферритин әсіресе бауырда, ұйқы безінде және жүректе қордаланып, бауыр циррозын, қантты диабет пен кардиомиопатия дамытады. Жергілікті гемосидероз эритроциттер қан тамырының сыртында ыдырағандықтан (экстраваскулалық гемолиз), яғни қан құйылған жерлерде дамиды. Тамырдың сыртына шыққан эритроциттер ыдырап, гемоглобинінен айырылып, бозғылт түсті жұмыр денешіктерге (эритроцит «көлеңкелеріне») айналады да, босаған гемоглобин мен эритроциттердің қалдықтары пигмент түзуге жұмсалады. Лейкоциттер, гистиоциттер, ретикулалық жасушалар, эпителий мен эндотелий сидеробласт пен сидерофагқа айналады. Сидерофагтар қан құйылған ошақтарда ұзақ сақталып, көбіне лимфа мен маңындағы лимфалық түйіндерге жетіп, жиналып, тот басқандай қоңыр түске бояйды. Сидерофагтардың біразы ыдырап, босаған пигмент қайтадан фагоцитозға ұшырайды. Гемосидерин қан құйылған жерлердің бәрінде, қанның аз немесе көптігіне қарамай, түзіле береді. Кіші көлемді диапедездік қанды ошақтарда көбінесе гемосидерин ғана байқалады. Ірі көлемді қанды ошақтардың жасушалары тірі, шет жағында гемосидерин түзілсе, қанды ошақтың оттегі жеткіліксіз және жасушасыз жағдайда аутолиз жүретін орталық аймағында гемотоидин кристалдары пайда болады. |