Билирубиннің негізгі көзі— гемоглобин. Hb билирубинге ретикуло – гистиоцитарлы жүйе клеткаларында, бауыр, көкбауыр, сүйек кемігінде айналады. Тәулігіне эритроциттердің 1% ыдырайды , олардың гемоглобиндерінен 10–300 мг билирубин түзіледі. Шамамен, билирубиннің 20% дамыған эритроциттердің гемоглобинінен емес, басқа құрамында гем бар заттардан түзіледі. Мұндай билирубиндерді шунтты немесе ерте деп атайды. Ол сүйек кемігіндегі эритробласттар, ретикулоциттер, миоглобиндерден ыдырайтын гемоглобиндерден түзіледі.
Патогенезі
Гемоглобин ыдырағанда глобин және темірі бар гемосидерин, темірі жоқ гематоидинге ыдырайды. Глобин аминқышқылдарға ыдырап, қайта организмде белок түзілуге жіберіледі. Темір тотығуға ұшырап, қайтадан организмде ферритин түрінде қолданылады. Гематоидин(порфириндік сақина) биливердин стадиясынан билирубинге ауысады. Түзілген билирубин қанға түседі. Қанның физиологиялық pH – нда суда ерімейтіндіктен қандағы транспортировкасы үшін альбуминмен байланысады.
Патогенезі
Бауыр билирубин алмасуында маңызды 3 функция атқарады: гепатоциттермен қаннан қармап алуы(захват), билирубинді глюкурон қышқылымен байланыстыру, конъюгирленген билирубинді гепатоциттерден өт капиллярларына бөлу. Билирубинді плазмадан гепатоциттерге ауыстыру бауыр синусоидтарында жүреді. Бос (тікелей емес, конъюгирленбеген) билирубин альбуминнен цитоплазмалық мембранада ажырап,гепатоциттердің жасушаішілік протеиндері билирубинді қармап алып, гепатоциттерге ауысуын жылдамдатады.
Патогенезі
Гепатоцитке түскен тікелей емес билирубин эндоплазмалық тор мембранасына ауысады, онда глюкуронилтрансфераза ферменті әсерінен глюкурон қышқылымен байланысады. Глюкурон қышқылымен байланысу оны суда еритін қасиетке ие болддырады, сондықтан өтке ауысады, бүйректегі фильтрация және диазореактивпен (тікелей, конъюгирленген билирубин)тез рекацияны қамтамасыздандырады. Кейін билирубин бауырдан өтке бөлінеді. Билирубиннің бауырдан өтке экскрециясы гипофиз және қалқанша безі гормондарының бақылауында болады. Билирубин өтте макромолекулярлы агрегаттардың (мицелл) құрамына кіреді. Мицелл холестериннен, фосфолипидтерден, өт қышқылдарынан, аз мөлшерлі белоктан тұрады. Өт қысым градиентіне сай ағады: бауыр 300-350 мм.сын.бағ.өтті бөледі, ары қарай ол қапшықта жиналады, қапшық жиырылып, 200-250мм.сын.бағ.қысым тудырады, бұл қысым өттің Одди сфинктерінің босаңсуында ОЕІ- ке бос ағуына жетеді.