Общин анализ крови: НЬ - 115 г/л. Эр - 4,2xl012/л. Лейк - 6,8х109/л, п/я - 10%, с - 52%, э - 1%, л - 28%, м - 9%, СОЭ - 12 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 60,0 мл, относительная плотность - 1,014, прозрачность - неполная, лейкоциты - 3-4 в п/з, эритроциты - нет.
Рентгенограмма грудной клетки: легкие вздуты. Во всех легочных полях немногочисленные очаговоподобные тени, усиление и деформация бронхососудистого рисунка.
Бронхоскопия: двухсторонний диффузный гнойный эндобронхит.
Бронхография: двухсторонняя деформация бронхов, цилиндрические бронхоэктазы S6,7,8,9.10 справа.
Рентгенография гайморовых пазух: двухстороннее затемнение верхнечелюстных пазух.
Задание. 1.Поставьте предварительный диагноз.
2.Назовите 3 отличительных признака данного заболевания. Что лежит в основе нарушений со стороны органов дыхания при этом заболевании?
3.Как наследуется это заболевание?
4.Какие результаты можно ожидать при исследовании функции внешнего дыхания у таких больных?
5.Назначьте дополнительное исследование для подтверждения предварительного диагноза.
6.Каковы принципы лечения заболевания?
7.Какие специалисты должны наблюдать ребенка?
8.Возможно ли хирургическое лечение?
9.Какими видами спорта может заниматься ребенок?
10.Ваш прогноз?
Эталон ответа к задаче 2: Синдром Картагенера.
Задача N 3 Мальчик 8 лет, поступил в больницу с жалобами на затрудненное дыхание. Мальчик от третьей беременности (дети от первой и второй беременности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости). Болен с рождения: отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, кашель с трудно отделяемой мокротой. При поступлении состояние мальчика очень тяжелое. Масса тела 29 кг, рост 140 см. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Выражены симптомы "часовых стекол" и "барабанных палочек". ЧД – 4 0 в 1 минуту, ЧСС - 120 уд/мин. АД 90/60 мм рт.ст. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторный звук над легкими с тимпа-ническим оттенком. Аускультативно: справа дыхание ослаблено, слева -жесткое. Выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, больше слева. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке слабой интенсивности. Печень +5-6 см, н/3. Селезенка не пальпируется. Стул обильный, с жирным блеском, замазкообразный.