СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 301 [K004828] 1. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А.
2. Диагноз «врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А» поставлен на основании данных жалоб (одышка, синюшное окрашивание кожи), объективного осмотра (цианоз наиболее выражен в области кончика носа, ушных раковин, кистей рук, стоп, видимые слизистые имеют темно-синюшную окраску. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти имеют форму часовых стекол, расширение границ относительной сердечной тупости, при пальпации в области сердца вдоль левого края грудины систолическое дрожание, наличие грубого систолического шума, который хорошо проводится за ее пределы на спину. Определяется громкий I тон, II тон над легочной артерией ослаблен, печень выступает из под края реберной дуги на 1,5 см), дополнительных исследований (ЭКГ- выраженная правограмма, специфическая форма сердца по типу «башмачка» по рентгенограмме).
3. Двумерная эхокардиография: определить величину стеноза легочной артерии, смещения аорты, степень гипертрофии правых отделов. Допплер -режимом определить
градиент кровотока, определение уровня давления в малом круге кровообращения.
Катетеризация полостей сердца - высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту между правым желудочком и легочной артерией, размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса;
КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов - диагностика анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.
4. Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный.
5. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2 лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2 лет - в дозе 0,007 мг/кг. Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.
Допамин (с кардиотоническим эффектом) - 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин).
ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан).
мочегонные (спиронолактон фуросемид).
в-адреноблокатор (метопролол, бисопролол).
При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер.
Пациенту показано плановое оперативное лечение.