Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова
жүктеу/скачать 10,03 Mb. Pdf көрінісі
|
| Зертханалық тексеруде: Т-лимфоциттердiң саны қалыпты, В-
лимфоциттердiң саны қалыпты немесе төмендегенi анықталады. Лимфа түйiндер пунктатында тек IgM + және IgD + жасушалары анықталады. Лимфоциттерде беткейлiк IgG және IgA анықталмайды. Қанда IgM деңгейi жоғарлаған, IgG және IgA мөлшерi күрт төмендеген (гипогаммаглобулинемия макроглобулинемиямен). Нейтропения және тромбоцитопенияның дамуы тән. б) өте кеш жаста басталады, проградиенттi ағымы бар. Х- хромосомамен тiркеспеген. Ер және қыз балаларда ауырады, тұқымқуалау түрi аутосомды-рецессивтiк. Зертханалық тексеруде: гуморалдық және жасушалық иммунитеттiң төмендегенiн (лимфоциттердiң бласттық трансформациялаушы серпiлiсi, ЖСБТ-не терiлiк сынамасы төмендеген) көрсетедi. IgM күрт жоғарылаған (10-100 есе жоғары), IgA және IgG деңгейлерi күрт төмендеген. Тромбоцитопения тән. Гипер-IgM-мен бiрге жүретiн гипогаммаглобулинемияның, гипер-IgM белгiсiнсiз өтетiн гипогаммаглобулинемияға қарағанда, клиникалық ағымы өте қарқынды болады. Айырмашылығы гипер-IgM кезiнде пайда болатын нейтропенияға және науқастың полиморфтыядролық жасушалардың жұқпаларға әлсiз жауабына байланысты. Науқастардың Pneumocystis pneumoniae немесе Candida жұқпаларымен ауыруы нәтижесiнде асқынулары болуы мүмкiн. Бұл жұқпалардың пайда болуы антидене тапшылығымен өтетiн кейбiр жасушалық иммунитеттiң жетiспеушiлiгiн көрсетедi. Қайсысы бiрiншiлiк, ал қайсысы екiншiлiк екенi белгiсiз. Емi: иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы, антибиотиктер, сүйек кемiгiн немесе бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыру. Болжамы қолайсыз, себебi көбiсiнде сепсис дамиды. Тромбоцитопения болуы мүмкiн, нәтижесiнде ауыр қан кетулер байқалады. жүктеу/скачать 10,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|