248
Болжамы: салыстырмалы түрде қолайсыз, бiрақ кейбiр науқастар 20-
30 жыл өмiр сүруi мүмкiн.
2. Чедиак-Хигасси синдромы
Алғаш рет 1943 жылы жазылған.
Патогенезiнiң негiзiнде фагоциттер қозғалысының бұзылысы және
ферменттердiң тапшылығы жатыр.
Тұқымқуалаушылық түрi
– аутосомды-рецессивтiк. Бұл синдромда
нейтрофилдердiң
хемотаксистiк
ақауы
және
ферменттердiң
тапшылығынан,
қалыпты
фагоцитоз
негiзiнде,
бактериялардың
жасушаiшiлiк
жойылуының
бәсеңдеуi.
Бактерияларды
қорытудың
бәсеңдеуiне байланысты нейтрофилдерде алып цитоплазмалық гранула
түзiледi. Оттегiне қажеттiлiгi, гексозомонофосфатты шунттың белсендiлiгi
және сутегiнiң асқын тотығының түзiлуi бұзылмаған.
Достарыңызбен бөлісу: 
