Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова
жүктеу/скачать 10,03 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 3. Вискотт-Олдрич синдромы
| Зертханалық тексеруде: жасушалық және гуморалдық иммунитеттiң
тапшылығы анықталады. Лимфопения байқалады, онда Т-лимфоциттер санының азаюы басымырақ болады. ФГА-ға лимфоциттердiң бласттрансформациялау серпiлiсi едәуiр төмендейдi. 75% науқастарда IgA, IgE, IgG2 деңгейлерi күрт төмендейдi. α-фетопротеиннiң жоғарлауы тән. 243 Емi: кешендік, құрамына тимус гормондары және иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы кiредi. Сүйек кемiгiн немесе бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыруы мүмкiн. 3. Вискотт-Олдрич синдромы Бұл сирек кездесетiн тромбоцитопениямен, экземамен және қайталамалы жұқпалармен өтетiн тұқымқуалайтын иммундық тапшылық. Тұқымқуалау түрi рецессивтiк, Х-хромосомамен тiркескен, тек ер балалар ауырады. 1/1000000 жиiлiкпен кездеседi. Алғашқы сиптомдарының көрiну уақыты нәресте туғаннан кейiн алғашқы айларыннан 1,5 жасқа дейiн. ИТЖ осы вариант патогенезiнiң негiзiнде Т- лимфоциттер белсендiлiгiнiң бұзылуына келетiн, Х-хромосоманың қысқа иығындағы WASP мутациясы жатыр. ИТЖ осы вариантына антидене жетiспеушiлiк синдромымен жүретiн, туа пайда болған тромбоцитопения және экзема тән. Науқастарда жиi қайталамалы, емге төзiмдi терiлiк және шырышты (пиодермия, фурункулез, синусит, ринит, бронхит және т.б.) бактериалды жұқпалар жиi дамиды. Аутоиммундық және онкологиялық аурулар қосылуы мүмкiн. Науқастар кеш балалық немесе ерте есейген шағында, көбiнесе қатерлi лимфоретикулярлық iсiктен қайтыс болады. жүктеу/скачать 10,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|