243
Емi:
кешендік,
құрамына
тимус
гормондары
және
иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы кiредi. Сүйек кемiгiн
немесе бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыруы мүмкiн.
3. Вискотт-Олдрич синдромы
Бұл сирек кездесетiн тромбоцитопениямен, экземамен және
қайталамалы жұқпалармен өтетiн тұқымқуалайтын иммундық тапшылық.
Тұқымқуалау түрi
рецессивтiк, Х-хромосомамен тiркескен, тек ер
балалар
ауырады.
1/1000000
жиiлiкпен
кездеседi.
Алғашқы
сиптомдарының көрiну уақыты нәресте туғаннан кейiн алғашқы
айларыннан 1,5 жасқа дейiн. ИТЖ осы вариант патогенезiнiң негiзiнде Т-
лимфоциттер белсендiлiгiнiң бұзылуына келетiн, Х-хромосоманың қысқа
иығындағы WASP мутациясы жатыр.
ИТЖ осы вариантына антидене жетiспеушiлiк синдромымен жүретiн,
туа пайда болған тромбоцитопения және экзема тән. Науқастарда жиi
қайталамалы, емге төзiмдi терiлiк және шырышты (пиодермия,
фурункулез, синусит, ринит, бронхит және т.б.) бактериалды жұқпалар жиi
дамиды. Аутоиммундық және онкологиялық аурулар қосылуы мүмкiн.
Науқастар кеш балалық немесе ерте есейген шағында, көбiнесе қатерлi
лимфоретикулярлық iсiктен қайтыс болады.
Достарыңызбен бөлісу: 
