басқа мысалы, лимфоциттердiң дифференциялануына қатысатын пуриндiк метаболизм ферментiнiң тапшылығымен сипатталатын аралас ИТЖ болып табылады. а) алдымен аденозиндезаминаза (АДА) ферментiнiң генетикалық ақауымен сипатталатынААИЖ түрi көзге түседi. Ақау 20 хромосомада
орналасқан. ААИЖ бұл варианты барлық ААИЖ-тiң 50%-ын құрайды.
АДА ферментi эритроциттер мен лимфоциттер дифференциялануының
реттелуiне қатысады. АДА қызметiнiң бұзылысы, лимфоциттердегi ДНК
түзiлуiн
тежейтiн,
соның
әсерiнен
көбеюiне
бөгет
жасайтын,
метаболиттердiң
жиналуына
әкеледi.
Нәтижесiнде
Т-
және
В-
лимфоциттердiң жойылуы, әсiресе жаңа түзiлген тимоциттердiң күштi
зақымдануы байқалады.
