Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова



Pdf көрінісі
бет359/459
Дата21.03.2022
өлшемі10,03 Mb.
#28504
түріОқулық
1   ...   355   356   357   358   359   360   361   362   ...   459
Байланысты:
immunologia Shortanbaev- казакша

б) 
пуриндiк 
метаболизмнiң 
басқа 
ферментiнiң 

пуриннуклеозидфосфорилаза  (ПНФ)  тапшылғымен  сипатталатын  ААИЖ 
түрi кездеседi.  
Осы 
ферменттiң 
тапшылығында 
лимфоциттерде 
нуклеозидтер, 
алдымен  дезоксигуанозин  жиналады,  оған  Т-лимфоциттер  өте  сезiмтал 


 
242 
келедi.  ПНФ  тапшылығы  кезiнде  Т-лимфоциттердiң  жойылуы  басым 
болады. Тұқымқуалау түрi - аутосомды-рецессивтiк.  
Зертханалық  тексеру  кезiнде  айқын  лимфопения  байқалады,  Т-
лимфоциттер мөлшерi қарқынды түрде азаяды, ал В-лимфоциттердiң саны 
қалыпты. Сарысулық иммуноглобулиндердiң деңгейi төмендеген.  
Клиникалық  көрiнiсi  ААИЖ  басқа  түрлерiне  ұқсас  келедi.  Қосымша 
зақымданулар  iшiнде  жиi  кездесетiн  неврологиялық  симптомдар  және 
аутоиммундық гемолитикалық анемияның дамуы.  
 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   355   356   357   358   359   360   361   362   ...   459




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет