Оқулық «гэотар-медиа»

429 
Нейтрофилдердің саны мен функция жетімсіздігі 
Фагоцитоз 
бұзылысы 
нейтрофилдердің 
санының 
азаюынан 
не 
функциясының 
төмендеуінен,сондай-ақ 
хемотаксис 
өзгерісінен 
туындайды.(13-6 кесте) 
Кесте 13-6. 
Фагоцитоз бұзылысы 
Нозологиясы Нейтрофилдер 
функциясының 
бұзылысы 
Ассоциаланған жағдайлар 
 
Созылмалы 
грануломатозды 
ауру 
Бактериоцидті 
Х-тіркесті рециссивті(66%) ,аутосомды 
рецессивті(33%)Тұқымқуалау 
типі.Тән:гранулема,остеомиелит,абсцесстер,
Staphylococcus аureus,Aspergillus 
fumigatus;экзема 
Шедиака-Хигаси 
синдромы(1q421
.44) 
Бактериоцидтік,хем
отаксикалық;килле
рлік функцияның 
төмендеуі 
Тұқымқуалау типі аутосомды-
рециссивті.Тән:гигантты нейтрофильді 
цитоплазмалық 
кірінділер,нейтропения,альбинизм,нейтропе
ния,малигнизация 
Гипер IgE 
синдромы 
Хемотаксис,опсони
зация 
Экзема,стафилакоктық 
абсцестер,гранулоциттер,моноциттер 
хемотаксисінің 
бұзылысы,антистафилаккоктық IgG 
Миелопероксида
за 
жетіспеушілігі 
Бактерицидтік,фунг
ицидтік 
Тұқымқуалау типі аутосомды-
рециссивті(науқастану 
1:4000).Тән:хемолюмининесценция 
төмендігі,қант диабеті бар науқастарды 
кандидоз 
Глюкозо-6-
фосфатодегидро
геназа 
жетіспецшілігі 
бактериоцидті 
Фенотипті ұқсас созылмалы 
грануломатозды ауру 
‘’Жалқау 
лейкоциттер” 
синдромы 
хемотаксис 
Нашар миграцияда сүйек кемігінің қалыпты 
көрсеткіші,гранулоцитопения 
Лейкоцитарлық 
адгезия 
бұзылысы;СД18(
21 
q22.3)жетіспеуш
ілігі 
Хемотаксис,бекіту 
фагоцитоз;лимфоц
итарлық 
цитотоксикалықты
ң төмендеуі 
Тұқымқуалау типі аутосомды-
рециссивті.Нейтрофилия,лейкоциттер-
1,мембрана шабылдаушы комплекс-
1,комплемент-3 рецепторының молекулалар 
дефициті.Кіндік инфекциясы және бөлініс 
бұзылысы,іріңдік емес бактериалдық 
летальды инфекциялар тән. 
Швахман-
Даймонд 
синдромы 
Хемотаксис,нейтро
пения 
Тұқымқуалау типі аутосомды-
рециссивті.Метафизалбды 
хондродисплазия,ұйқы безі функциясының 
жетімсіздігі тән. 

жүктеу/скачать 12,15 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: