Байланысты: Сборник ситуационных задач по частной неврологии
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 85. Ответ:
1) Базальные ганглии.
2) Вторичный (марганцевый) паркинсонизм. Токсическая энцефалопатия в результате
длительного воздействия марганца на организм.
3) Госпитализация не обязательна, возможно амбулаторное лечение.
4) МРТ головного мозга, определение уровня марганца в крови и моче.
5) Прекращение контакта с марганцем, кальциево-натриевая соль этилендиаминтетрауксусной
кислоты (СаNa
2
ЭДТА), тетацин-кальций, унитиол, витамин В
1
, ацетил-L-карнитин, альфа-
липоевая кислота, амантадин, препараты магния.
6) Полное восстановление наблюдается крайне редко, исход заболевания напрямую зависит от
лечения, которое хоть и не приводит к значительному уменьшению симптомов, но снижает
вероятность прогрессирования заболевания.
86. Ответ:
1) Базальные ганглии, мозжечок.
2) Кольцо Кайзера-Флейшера, обусловлено отложением меди в десцеметовой мембране
внутреннего слоя роговицы глаза.
3)
Гепатолентикулярная
дегенерация
(болезнь
Коновалова-Вильсона),
смешанная
(абдоминально-дрожательно-ригидная) форма. Вильсоновский гепатит.
4) Да, показана госпитализация в неврологический стационар.
5) Определение уровня меди в крови и моче, уровня церулоплазмина в крови, лабораторное
исследование функции печени, УЗИ органов брюшной полости, биопсия печени, МРТ
головного мозга, нейропсихологическое тестирование, генетическое исследование пациента и
обследование сибсов (если есть).
6) Медьэлиминирующая терапия (D-пенициламин), препараты цинка, гепатопротекторы,
диета (исключение продуктов с большим содержанием меди), симптоматическая терапия.
7) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности
клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер
профессиональной деятельности.
8) Да, показано. Санаторно-курортное лечение является важным звеном в комплексной
терапии заболевания.
9) Исходы заболевания напрямую зависят от формы заболевания, своевременности и
правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности
и качества жизни, так и быстрая инвалидизация и необходимость посторонней помощи и
ухода. Если лечение начато до появления клинических признаков, то симптомы не возникают,
а продолжительность жизни не укорачивается. Если лечение начато после появления
неврологических симптомов, то в 20% случаев можно ожидать полной медикаментозной
ремиссии, а в 60-70% – частичной.