Рентгенологические
Умеренно усилен по венозному
руслу
Резко усилен по венозному и ар-
териальному руслу
Форма сердца
Митральная,
трапециевидная,
аортальная
Как при митральном или аор-
тальном стенозе
Увеличение отделов серд-
ца
Левый желудочек и левое пред-
сердие, меньше правые отделы
Левое и правое предсердия, пра-
вый желудочек, левый – неболь-
шой
Амплитуда пульсации ле-
вого желудочка
Снижена
Повышена, нормальная, реже
снижена
План обследования при подозрении на НК: общий анализ крови, анализ крови на протеино-
грамму, СРБ, серомукоид, КФК, КФК-МВ, ЛДГ, ЛДГ1, тропонин, иммунограмма, электро-
литы, вирусологическое и серологическое исследования, ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография
сердца. В последние годы используют сцинтиграфию миокарда и пункционную биопсию с
последующей оценкой персистенции вируса.
Кардиомиопатии
Согласно определению комитета экспертов ВОЗ (1963), «Кардиомиопатии - заболевания
миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточ-
ностью, если при этом исключено поражение клапанов сердца, коронарных, легочных сосу-
дов, артериальная гипертензия». По классификации 1995г. Различают КМП: дилатационная,
гипертрофическая, рестриктивная, специфическая - метаболическая, воспалительная, ише-
мическая), аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) ПЖ, неклассифицируемая (фиброэла-
стоз и др.).
ГКМП характеризуется гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого)
без расширения его полости с нарушением диастолической функции. Подразделяют симмет-
ричную (одинаково выраженная гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка) и
асимметричную с градиентом давления левого желудочка и аорты и без градиента. Заболе-
вание чаще наблюдается у лиц мужского пола. К этиологическим факторам относятся гене-
тические (в 60% случаев), тератогенные. инфекционные, стрессорные, митохондриальные. У
детей первыми симптомами являются систолический шум, выявляемый или случайно или в
связи с жалобами на боль в области сердца одышка при нагрузке, приступы потери созна-
ния, головокружение, быстрая утомляемость. Помощь в диагностике оказывают инструмен-
тальные методы исследования: ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография.
Рис.3. ЭХОКГ при ГКМП. Выраженная гипертро-
фиия МЖП (указано стрелкой)
На ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии ЛЖ,
ишемии миокарда, возможно признаки инфаркта мио-
карда, возможны различные нарушения ритма и про-
водимости. На рис.4. представлена ЭКГ ребенка 6 мес.
с гипертрофической кардиомиопатией, «инфарктопо-
добными» изменениями. (QS во II, III и AVF отведе-
ниях), ишемией миокарда.
В терапии применяют: β адреноблокаторы – чаще ате-
нолол или небилет при асимметричной гипертрофии с
градиентом давления или надичии других факторов
риска (синкопе, экстрасистолия), антиоксиданты (ци-
тохром, элькар), мембранопротекторы. Возможно ис-
пользование антагонистов Са и ингибиторов АПФ.
Сердечные гликозиды не показаны при ГКПМ,
кардиотрофики, мочегонные, ингибиторы АПФ
Рис. 4
назначают с осторожностью. Радикальным методом является хирургический.
ДКПМ характеризуется диффузным поражением миокарда с дилатацией полостей сердца и
резким снижением его сократительной функции. Это полиэтиологическое заболевание, вы-
деляют следующие ведущие этиопатогенетические концепции: вирусно-иммунологическую,
миокардиальную, метаболическую (селендефицитную, тауриндефицитную, карнитиндефи-
цитную). В 30% ДКПМ имеет наследственную природу. Клиника определяется главным об-
разом тяжестью сердечной
недостаточности вследствие значительного снижения сократимости миокарда. Начало забо-
левания мало - или бессимптомное. Первым признаком могут быть нарушения ритма и
тромбэмболии. На поздних сроках больные жалуются на быструю утомляемость, одышку,
боли в области сердца, сердцебиение, отеки, синкопальные состояния, боли в животе. При
аускультации наиболее часто наблюдаются: ослабление 1 тона, ритм галопа и систолический
шум относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов. Ос-
новными методами диагностики
являются
инструментальные,
прежде всего, ЭХОКГ.
Терапия направлена на улучше-
ние инотропной функции сердца
и уменьшение его гемодинамиче-
ской перегрузки: сердечные гли-
козиды, диуретики, перифериче-
ские вазодилататоры, используют
нестероидные
противовоспали-
тельные препараты, метаболиче-
ские средства, антиоксиданты,
препараты калия, магния, селена,
карнитина хлорид, кудесан (коэн-
зим Q
10
).
РКМП встречается преимущественно Рис.5. ЭХОКГ при ДКМП. Резкая дилатация
в странах с тропическим климатом. полости (указано стрелками)
В основе лежит ригидный, плохо растяжимый миокард, препятствующий наполнению ле-
вого желудочка. Сердце увеличено за счет левого предсердия и правых отделов, шум отсут-
ствует или связан с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов, часто имеются нару-
шения ритма. Характерный симптом - правожелудочковая недостаточность. Лечение вклю-
чает противовоспалительную терапию, сердечные гликозиды, вазодилататоры.
Дифференциальный диагноз НК проводят с: ВПС (неполная атриовентрикулярная коммуни-
кация, врожденная недостаточность митрального клапана, аномалия Эбштейна), пороками
развития коронарных сосудов (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легоч-
ной артерии - синдром Бланда-Уайта-Гарленда), ревматизмом, аритмиями (обусловленными
экстракардиальными причинами), миокардиодистрофией, пролапсом митрального клапана,
опухолями сердца и средостения, постгипоксическим синдромом дезадаптации сердечно-
сосудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста.
Лечение НК. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика заболевания до на-
ступления необратимых нарушений в сердечной мышце. Цели лечения: воздействие на воз-
будитель, устранение воспалительного процесса, повышение иммунологической реактивно-
сти больного, ликвидация или компенсация НК, устранение метаболических изменений в
миокарде. Различают два этапа терапии: стационарный и поликлинический (или санатор-
ный). Стационарный: ограничение двигательного режима, ограничение поваренной соли,
жидкости (определяется суточным диурезом, степенью сердечной недостаточности ). Пита-
ние с достаточным содержанием белка, витаминов, солей калия.
Этиотропная терапия: в настоящее время для лечения острого вирусного миокардита целе-
сообразно применение внутривенного иммуноглобулина 2 г/кг/сут. – стандартные, содер-
жащие преимущественно антитела класса IqG (интраглобин, октагам, иммуноглобулин нор-
мальный человеческий и др.), обогащенные Iq М (пентаглобин), гипериммунные (цитотект –
нейтрализует цитомегаловирусы, а также содержит нейтрализующие антитела к вирусам
герпеса).
-При герпетической этиологии кардитов доказана эффективность интерферона. В острую фа-
зу может применяться рибавирин.
-Антибактериальная терапия проводится с учетом чувствительности возбудителя, а также
для профилактики осложнений у детей раннего возраста (особенно при назначении гормо-
нов).
-Специфическая терапия показана при установленной этиологии заболевания, так при токсо-
плазмозных НК лечение хлоридином и сульфаниламидами, при микоплазменных - эритро-
мицином. Широким спектром действия обладает сумамед.
-Терапия, направленная на коррекцию системы интерферона (особенно в период новорож-
денности, в т.ч. и у недоношенных) – виферон.
Патогенетическая терапия:
-нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): препарат выбора - диклофенак 1-3
мг/кг в сутки, возможно применение индометацина, нимесулида, ибупрофена.
-глюкокортикостероиды 1-1,5 мг/кг 3-4 недели с постепенным снижением дозы. Показания к
их назначению:1) диффузный процесс с СН, 2) подострое начало заболевания как предвест-
ник хронизации процесса, 3) кардит с преимущественным поражением проводящей системы
сердца.
При сердечной недостаточности: сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные (фуросе-
мид, верошпирон), при хронической СН используют ингибиторы АПФ (капотен, эналаприл).
Достарыңызбен бөлісу: |