Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМП) – қарыншалар қабырғасының аса қалыңдап, гипертрофиялануымен, осыдан қарыншалар қуысының тарылуымен жүретін, жүректің себебі белгісіз ауруы.
ГКМП – ның мына түрлерін айырады:
ГКМП – ның мына түрлерін айырады:
Қарыншааралық қалқаның базальді аймағының басым гипертрофиясы;
Қарыншааралық қалқаның барлық бойының ассиметриялы түрде гипертрофиясы;
Сол қарынша миокардының шеңберлік түрде гипертрофиясы;
Жүрек ұшының гипертрофиясы;
ГКМП 20 – 40 жас арасындағы ер адамдарда, әйелдерге қарағанда, екі есе жиі. Бұл ауру көбіне 30 жаста анықталады, бірақ оның жаңа туылған нәрестелерде немесе 50 – 60 жастағыларда кездесуі туралы мәліметтер бар.
Этиологиясы – белгісіз.
ГКМП – тұқымды аутосомды – доминантты қуалайтын, ген кемістігінен болатын аурудың бірі. Тұқым қуалауға бейімділік науқас туыстарының 17 – 20 % - да байқалады және бұл ауруда HLA жүйесінің B 27, DR4, антигендерінің жиі кездесуі анықталған.
Гистологиялық зерттеу.
Гипертрофияланған миокардтың арасында бұлшықет талшықтарының қиқы-жиқы орналасқан ошақтары анықталады. Аталмыш ошақтардағы талшықтар бір-біріне әдеттегідей паралельді емес, қалай болса солай, көбіне бір-біріне перпендикуляр орналасқан. Аномальді миокардиальдік жасушалардың ішіндегі миофибриллалар да хаосты, кейде жасушаның ұзындығына қиғаш немесе перпендикулярлы жатады.
ГКМП-ның обструкциялық түрі жиілеу кездеседі, ол сол қарыншаның кіру және шығу жолдарының тартылады. Бұл қарыншааралық қалқаның жоғарғы, ортанғы, опикальді бөліктерінің немесе оның тұтас гипертрофиялануынан болады.
Қан кету жолының обструкциясынан сол қарыншамен ортаның арасында кейде 150 мм сын.бағ. Баратын қысым градиентті пайда болады.
