НАДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
Развиваются в результате повышенной продукции билирубина и
относительной недостаточности функции захвата его гепатоцитами.
Гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев
связана с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), поэтому
надпеченочные
желтухи
также
называют
гемолитическими.
Повышенное содержание билирубина в крови обусловлено накоплением
преимущественно свободного (непрямого) билирубина. В то же время
при массивном гемолизе гепатоциты не всегда в состоянии
экскретировать весь захваченный и конъюгированный билирубин, в
результате в крови может несколько повышаться и содержание
связанного билирубина.
Гемолитические анемии подразделяются на:
врожденные (семейные):
- эритропатии (анемия Минковского-Шоффара, энзимо-
дефицитные гемолитические анемии и др.);
- гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия
и др.)
приобретенные:
- острые (гемолитическая болезнь новорожденных, холодовая
87
гемоглобинурия и др.);
- токсические (отравления, ожоги, лекарственные);
- инфекционные (малярия, сепсис);
- посттрансфузионные;
- хронические (аутоиммунные, болезнь Маркиафавы-Микели и др.);
- симптоматические (лимфолейкоз, эритромиелоз и др.)
Принято выделять также 3 типа надпеченочных желтух.
1) Корпускулярная гемолитическая желтуха. Основная причина
биохимический дефект эритроцитов (например, недостаток глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназы): анемия Минковского-Шоффара, талассемия,
пароксизмальная ночная гемаглобинурия или болезнь Маркиафавы-
Микели и др.
2) Экстракорпускулярные гемолитические анемии. Гемолиз
обусловлен
воздействием
внеэритроцитарных
факторов,
присутствующих
в
плазме
крови,
таких,
например,
как:
антиэритроцитарные антитела при переливании несовместимой крови,
гемолизины инфекционных агентов, агрессия самого возбудителя
(малярия), гемолитические яды (мышьяк, сероводород) и др.
3) Повышенный распад эритроцитов в гематомах и инфарктах
при сепсисе, ДВС-синдроме, травмах и др.
При этом необходимо отметить, что любой тип гемолитических
анемий может быть спровоцирован приемом лекарственных средств
(реакции идиосинкразии), сочетаться с другими типами желтух
(печеночная, надпеченочная) и клиникой практически любого
инфекционного заболевания, протекающего в тяжелой форме или с
осложнениями (ДВС, ИТШ, сепсис и др.).
При инфекционных заболеваниях патогенетически надпеченочная
желтуха наиболее характерна для малярии и сепсиса. Критериями
диагностики
при
малярии
являются:
перемежающаяся
(интермиттирующая)
лихорадка,
эпидемиологический
анамнез,
88
гепатоспленомегалия,
паразитемия,
анемия.
Некоторые
виды
септицемии (например, вызванные Cl. perfringens) могут сопровождаться
быстрым и массивным гемолизом, приводящим к надпеченочной
желтухе.
Безусловно, практически важным является своевременная
дифференциальная диагностика вирусных гепатитов и гемолитических
желтух неинфекционного происхождения (табл. 2).
Таблица 2
Достарыңызбен бөлісу: |