Р. Т. Мурзабаева Профессор кафедры инфекционных болезней с эпидемиологией и тропической медицины Волгму, д м. н
жүктеу/скачать 1,26 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Принято выделять также 3 типа надпеченочных желтух.
| НАДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
Развиваются в результате повышенной продукции билирубина и относительной недостаточности функции захвата его гепатоцитами. Гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев связана с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), поэтому надпеченочные желтухи также называют гемолитическими. Повышенное содержание билирубина в крови обусловлено накоплением преимущественно свободного (непрямого) билирубина. В то же время при массивном гемолизе гепатоциты не всегда в состоянии экскретировать весь захваченный и конъюгированный билирубин, в результате в крови может несколько повышаться и содержание связанного билирубина. Гемолитические анемии подразделяются на: врожденные (семейные): - эритропатии (анемия Минковского-Шоффара, энзимо- дефицитные гемолитические анемии и др.); - гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) приобретенные: - острые (гемолитическая болезнь новорожденных, холодовая 87 гемоглобинурия и др.); - токсические (отравления, ожоги, лекарственные); - инфекционные (малярия, сепсис); - посттрансфузионные; - хронические (аутоиммунные, болезнь Маркиафавы-Микели и др.); - симптоматические (лимфолейкоз, эритромиелоз и др.) Принято выделять также 3 типа надпеченочных желтух. 1) Корпускулярная гемолитическая желтуха. Основная причина биохимический дефект эритроцитов (например, недостаток глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы): анемия Минковского-Шоффара, талассемия, пароксизмальная ночная гемаглобинурия или болезнь Маркиафавы- Микели и др. 2) Экстракорпускулярные гемолитические анемии. Гемолиз обусловлен воздействием внеэритроцитарных факторов, присутствующих в плазме крови, таких, например, как: антиэритроцитарные антитела при переливании несовместимой крови, гемолизины инфекционных агентов, агрессия самого возбудителя (малярия), гемолитические яды (мышьяк, сероводород) и др. 3) Повышенный распад эритроцитов в гематомах и инфарктах при сепсисе, ДВС-синдроме, травмах и др. При этом необходимо отметить, что любой тип гемолитических анемий может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (реакции идиосинкразии), сочетаться с другими типами желтух (печеночная, надпеченочная) и клиникой практически любого инфекционного заболевания, протекающего в тяжелой форме или с осложнениями (ДВС, ИТШ, сепсис и др.). При инфекционных заболеваниях патогенетически надпеченочная желтуха наиболее характерна для малярии и сепсиса. Критериями диагностики при малярии являются: перемежающаяся (интермиттирующая) лихорадка, эпидемиологический анамнез, 88 гепатоспленомегалия, паразитемия, анемия. Некоторые виды септицемии (например, вызванные Cl. perfringens) могут сопровождаться быстрым и массивным гемолизом, приводящим к надпеченочной желтухе. Безусловно, практически важным является своевременная дифференциальная диагностика вирусных гепатитов и гемолитических желтух неинфекционного происхождения (табл. 2). Таблица 2 жүктеу/скачать 1,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|