Р. Т. Мурзабаева Профессор кафедры инфекционных болезней с эпидемиологией и тропической медицины Волгму, д м. н
жүктеу/скачать 1,26 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Жильбера
| (энзимопатические желтухи). В первую очередь это касается синдрома
Жильбера и в значительно меньшей степени синдромов Криглера- Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора, которые встречаются 1 случай на 300-500 тыс. населения. Синдром Жильбера – доброкачественный пигментный гепатоз, развивающийся вследствие генетически обусловленного понижения захвата и конъюгации билирубина. Наблюдается у 5 % населения Земного шара, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Носит наследственный характер и манифестируется в подростковом возрасте. Выявляется в 95 % случаев у лиц мужского пола. При синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой в печени до 30 % от нормального. При этом никаких воспалительных и структурных изменений в паренхиме печени не развивается и наблюдается лишь накопление в гепатоцитах пигментных включений (липофусцина). На общее самочувствие и продолжительность жизни влияния не оказывает. Уровень билирубина в течение жизни имеет постоянные колебания в зависимости от физической нагрузки, психо- эмоционального состояния, голодания или переутомления, интеркуррентных заболеваний и пр. Желтушность выражена незначительно и заметна в основном на склерах, окраска кожных 93 покровов приобретает матовый оттенок и уровень общего билирубина не превышает 4-5 норм. Сопровождается непрямой билирубинемией, неизмененными трансаминазами, отсутствием гемолиза (анемии), повышенными уровнями эритроцитов крови и гемоглобина, нормальными значениями ЩФ и ГГТ, протеинограммы, холестерина, отсутствием маркеров активной репликации вирусов (ПЦР). Иногда может сопровождать другие хронические заболевания печени, но выявляется, как правило, случайно при лабораторном обследовании. Диагноз «синдром Жильбера» может быть подтвержден генетическим исследованием при помощи коммерческих тест-систем. жүктеу/скачать 1,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|