Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г

272 
неутилизированного железа в митохондриях эритрокариоцитов – 
кольцевидные сидеробласты. Наследственные и приобретенные анемии, 
связанные 
с 
нарушением 
синтеза 
порфиринов, 
характеризуются 
гипохромией, высоким содержанием железа сыворотки и гемосидерозом 
органов.  
Наследственные анемии этого типа встречаются сравнительно редко, 
преимущественно у мужчин, так как наследование сцеплено с Х-хромосомой. 
Относительно чаще наблюдается форма болезни, вызванная дефектами 
синтеза 
δ-аминолевулиновой 
кислоты. 
Нарушение 
образования 
протопорфирина обуславливает невозможность связывания железа и 
вследствие 
этого 
происходит 
накопление 
его 
в 
организме. 
Преимущественное поступление железа в печень приводит к развитию 
цирроза, в поджелудочной железе – к сахарному диабету, накопление железа 
в яичках – к евнухоидизму, в надпочечниках – надпочечниковой 
недостаточности. Содержание ретикулоцитов нормальное или несколько 
сниженное. 
Эритроциты 
гипохромные, 
отмечается 
анизоцитоз, 
пойкилоцитоз, отдельные мишеневидные эритроциты. Для этой анемии 
характерны признаки неэффективного эритропоэза, который определяется 
как анемия с относительной или абсолютной ретикулоцитопенией.
Содержание железа в сыворотке значительно повышено (до 100 мкмоль/л), 
трансферрин насыщен железом почти на 100%.  

жүктеу/скачать 4,09 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: