Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Эритремия (истинная полицитемия). Эритремия – клональное
миелопролиферативное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией клеток эритроидного ряда в сочетании с избыточной пролиферацией клеток грануло- и мегакариоцитопоэза. Основой патогенеза эритремии является опухолевая трансформация клетки-предшественницы миелопоэза. Мутация (JAK2V617F), ген которой расположен на хромосоме 9, приводит к усилению функций тирозинкиназы JAK2 за счет связывания внутриклеточного и поверхностного домена эритропоэтинового рецептора, что сопровождается пролиферацией эритроидных предшественников независимо от внешней стимуляции ЭПО. Результатом избыточной пролиферации клеток-предшественниц миелопоэза является стимуляция эритроцитоза и тромбоцитоза и развитие эритремии. Заболевание встречается преимущественно у пожилых людей, характеризуется относительно доброкачественным течением и большей выживаемостью в отличие от других миелопролиферативных заболеваний. В периферической крови эритроциты имеют нормальную морфологию, в случае развития дефицита железа вследствие кровопотерь появляется гипохромия и микроцитоз. Наиболее часто в лейкоцитарной формуле встречается нейтрофилез и базофилия, реже незрелые гранулоциты. Отмечается высокая активность ЩФ в нейтрофилах. Тромбоцитоз имеет место у 50% больных. Характерно также снижение СОЭ (до 0-1 мм/ час) и увеличение вязкости крови. На поздних стадиях развития заболевания снижается продукция эритроцитов, нарастает спленомегалия. Костный мозг имеет низкую клеточность, фиброз выражен, отмечаются скопления мегакариоцитов. Количество клеток гранулоцитарного и эритроидного ряда снижается, может 305 встречаться остеосклероз. В периферической крови прослеживается тенденция к уменьшению количества эритроцитов и гемоглобина до нормальных показателей, развитию нормо- или гиперхромной анемии с выраженным анизоцитозом. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|