Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Лимфоидные
опухоли из клеток-предшественников В- лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников/лимфобластная лимфома – опухоли, морфологическим субстратом которых являются лимфобласты. Диагностика лимфом из клеток-предшественников должна осуществляться только с учетом данных иммунофенотипирования. Неопухолевый аналог находится в костном мозге на антигеннезависимой стадии дифференцировки. Заболевание встречается у взрослых относительно редко (около 10%), 308 однако у детей составляет до 40% всех случаев НХЛ. Характерно агрессивное течение с вовлечением в процесс центральной нервной системы, лимфатических узлов, печени, селезенки, яичек, кожи, мягких тканей. В периферической крови отмечается анемия и/или тромбоцитопения и/или нейтропения. Количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным. В костном мозге или других тканях имеет место диффузный характер опухолевого роста. Цитохимия: лимфобласты не содержат МПО, липиды; PAS- положительное вещество распределяется в виде мелких, пылевидных гранул по периферии цитоплазмы или вокруг ядра, может локализоваться блоками или несколькими крупными гранулами в небольшом проценте клеток. В лимфобластах отмечается активность кислой фосфатазы (КФ) разной степени выраженности. Иммунофенотип: лимфобласты экспрессируют TdT (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза – маркер ранних клеток- предшественников), HLA-DR, СD19, цитоплазматический CD79a. Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников / лимфобластная лимфома (Т-ОЛЛ) – опухоли, морфологическим субстратом которых являются лимфобласты. Неопухолевые аналоги находятся в тимусе на антигеннезависимой стадии дифференцировки. Т-ОЛЛ составляет 15% от всех детских острых лимфобластных лейкозов. Особенностью клинической картины является частое вовлечение в опухолевый процесс средостения, серозных оболочек, появление выпота в превральной полости. Другие места локализации опухоли – кожа, лимфатические узлы, печень, селезенка, лимфатическое кольцо Вальдейера, центральная нервная система, яички. Т- ОЛЛ часто сопровождается гиперлейкоцитозом и большой опухолевой массой. Иммунофенотип: лимфобласты экспрессируют TdT, CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8. Может наблюдаться коэкспрессия CD4 и CD8, экспрессия CD10. В зависимости от того, на какой стадии дифференцировки 309 в тимусе произошла онкогенная трансформация, лимфобласты могут иметь те или иные антигены (на ранней стадии — цитоплазматический CD3, CD2, CD7, несколько позже – CD1a, CD5 (кортикальные тимоциты), на последней стадии – мембранный CD3). жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|