Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Иммуноглобулины. Иммуноглобулины сыворотки человека – это
группа -глобулинов с идентичной базовой структурой, но отличающаяся по иммунологическим, биологическим и физическим свойствам. Синтезируются и секретируются лимфоцитами В-линии. При антигенной стимуляции В- лимфоциты продуцируют в основном IgМ. При пролиферации В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки, которые секретируют в кровь высокоспецифичные антитела класса IgG, способные связывать дополнительное количество антигенов. Иммуноглобулины представляют собой гликопротеины с молекулярной массой от 150000 до 1000000 Да. В простейшем случае они состоят из 4 цепей: 2 одинаковых тяжелых цепей (Н, мол. масса 50000) и 2 одинаковых легких цепей (L, мол. масса 25000). Каждая цепь в свою очередь состоит из доменов (мол. масса 12500), соединенных дисульфидными мостиками (рис.5.3). Все 4 цепи образуют симметричную Y-образную структуру. N- концевые участки Н- и L-цепей представляют собой антиген-связывающие фрагменты (Fab). Посредством гибкого участка - «шарнира» - они соединены с фрагментом Fc. Последний не участвует в связывании антигенов, но может реагировать с макрофагами, лимфоцитами и компонентами комплемента. В зависимости от структуры и функции иммуноглобулины относятся к одному из пяти классов: IgA, IgG, IgM, IgD и IgE. 496 Рис. 5.3. Базовая структура молекулы иммуноглобулина. Молекула иммуноглобулина состоит из 2 тяжелых (Н) и 2 легких (L) цепей, связанных дисульфидными мостиками. Молекула бифункциональна: Fab-фрагмент изменчив, он отвечает за связывание с антигеном; Fc-фрагмент определяет эффекторную функцию Гипогаммаглобулинемия может быть физиологической или свидетельствовать о патологическом процессе в организме. Физиологическая гипогаммаглобулинемия имеет место у новорожденных. Контакт новорожденных с антигенами стимулирует В- лимфоциты, которые начинают активно продуцировать IgM. После трансформации в плазматические клетки начинается синтез и секреция IgG и IgA. Этот процесс происходит с одновременным снижением материнских IgG, поэтому у детей уровень IgG минимален в возрасте 3 месяцев. Особенно сильно подвержены инфекциям недоношенные дети, так как у них меньше, чем у доношенных материнских IgG. Патологическая гипогаммаглобулинемия как у детей, так и взрослых может быть как врожденной, так и приобретенной. Общим клиническим признаком для назначения лабораторного определения иммуноглобулинов в сыворотке у пациентов, особенно у детей, являются рецидивирующие инфекции. Инфекционные заболевания могут быть связаны с нарушением синтеза одного или нескольких иммуноглобулинов. Наиболее часто возникают острые респираторные заболевания. При врожденной 497 недостаточности заболевания возникают с самого раннего возраста, при приобретенной гипогаммаглобулинемии склонность к инфекциям не зависит от возраста. Врожденные дефекты иммунной системы достаточно редки. Они могут затрагивать В и/или Т клетки, фагоциты или систему комплемента. Из них примерно 50-75 % приходится на нарушения образования иммуноглобулинов, 5-10 % на клеточные иммунодефициты, 10-25 % на комбинированные иммунодефициты и около 1-2 % на нарушения фагоцитоза и системы комплемента. Неверно ставить диагноз иммунодефицита только на основании определения уменьшения в сыворотке содержания IgG, IgA IgM, необходимо провести сопоставление лабораторных и клинических данных, включая анализ частых, особенно инфекционных заболеваний. В то же время ранняя постановка диагноза необходима для лечения больных с иммунодефицитами, особенно детей. Приобретенные иммуннодефициты. Больных с приобретенными дефицитами иммунной системы значительно больше, чем с врожденными. При злокачественных лимфомах, болезни Ходжкина, хроническом лимфолейкозе, плазмацитоме и злокачественных опухолях нарушается гуморальный и клеточный иммунитет. Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке может быть снижена в разной мере, а иногда увеличена. Лечение цитостатиками, стероидными гормонами, глюкокортикоидами, рентгеновское облучение, ионизирующая радиация влияют на образование иммуноглобулинов. Иммуносупрессоры могут уменьшать уровень иммуноглобулинов сыворотки. Нарушения иммунитета с уменьшением иммуноглобулинов в сыворотке могут возникнуть после массивных потерь белка, в частности, при обширных ожогах, заболеваниях почек, белок-теряющих энтеропатиях. Тяжелые травмы, серьезные оперативные вмешательства, массивные трансфузии, недоедание, угнетения иммунореактивной ткани 498 токсикоинфекционным воздействием, злокачественные поражения лимфоплазмацитарной системы могут привести к иммунодефицитам. Среди приобретенных иммунодефицитов особое место занимает СПИД. Агаммаглобулинемия возникает только у детей и схожа с некоторыми формами врожденного иммунодефицита. У взрослых при СПИД, как правило, имеет место гипергаммаглобулинемия с различными нарушениями иммунной системы. Гипергаммаглобулинемия возможна при повышенном синтезе антител, как при острых, так и хронических инфекционных заболеваниях. Нарастают все классы Ig, но преобладают IgG. Иммуноглобулины увеличиваются при бактериальных инфекциях, сепсисе, хронических инфекциях, паразитарных заболеваниях. Предпочтительное повышение IgG имеет место при аутоиммуных заболеваниях, IgА – при инфекционных поражениях кожи, желудка, дыхательных путей, почек, IgМ – при первичной вирусной инфекции и паразитарных инфекциях с накоплением паразита в крови (малярия). Изменение общих Ig, также как IgM не имеет четкого диагностического значения, однако специфические Ig, направленные против специфических антигенов, имеют важное диагностическое значение. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|