Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
Порфиринурии и их лабораторная диагностика
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 5.6.5. Лабораторная диагностика нарушений обмена желчных пигментов Образование, транспорт и выделение желчных пигменов.
| Порфиринурии и их лабораторная диагностика. Порфиринурия
может быть симптомом порфирии или заболеваний печени, интоксикации, цитостатической терапии, инфекции, железодефицитной и гемолитической анемий, лимфогранулематоза, лейкоза. В норме с мочой выделяются небольшие количества уро- и копропорфиринов. Усиление экскреции порфиринов наблюдается при поражении печени. Здоровая печень способна окислять и выделять продукты метаболизма порфиринов в виде копро-и протопорфиринов с калом. При выключении этого пути пигменты возвращаются в кровяное русло, проходят почечный фильтр и выделяются в повышенном количестве с мочой. Прием алкоголя, рентгеновское облучение, физическое напряжение, гемолиз эритроцитов, миоглобинурия ведут к повышению уровня порфиринов мочи. При почечной недостаточности содержание порфиринов в моче уменьшается. Выделение с мочой порфобилиногена (ПБГ) окрашивает мочу в красный или розовый цвет и характерно для острой перемежающейся порфирии, которая сопровождается поражениями мышечной, центральной и периферической нервной системы. 640 5.6.5. Лабораторная диагностика нарушений обмена желчных пигментов Образование, транспорт и выделение желчных пигменов. Билирубин образуется при распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), особенно в селезенке и в купферовских клетках печени. У взрослого человека в сутки образуется примерно 250-350 мг билирубина. Билирубин в плазме крови связан с альбумином. Это неконъюгированный, свободный, непрямой билирубин. Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде и не может проникнуть через неповрежденный почечный фильтр. В печени билирубин отделяется от альбумина и переходит на синусоидальную поверхность гепатоцитов. В клетках печени свободный билирубин подвергается энзиматической конъюгации с глюкуроновой кислотой и превращается в билирубинмоно- и билирубиндиглюкоронид (конъюгированный, прямой или связанный билирубин). Конъюгированный билирубин водорастворим, он поступает с желчью в желчный пузырь, где под воздействием дегидрогеназ частично восстанавливается в мезобилирубин и в i-уробилиноген. I-уробилиноген вместе с остальным билирубином поступает через общий желчный проток в двенадцатиперстную кишку, где теряет глюкуроновую кислоту, всасывается слизистой двенадцатиперстной кишки и проксимального отдела тонкой кишки. По системе воротной вены вновь возвращается в печень и в печеночных клетках окисляется до дипирролов. Мезобилирубин и билирубин поступают в толстую кишку, где под воздействием нормальной кишечной флоры восстанавливаются до бесцветного стеркобилиногена. В дистальном отделе толстой кишки основное количество стеркобилиногена окисляется в стеркобилин, который окрашивает каловые массы в различные оттенки коричневого цвета. Незначительная часть стеркобилиногена всасывается слизистой толстой кишки и через геморроидальные вены попадает в кровь, по нижней полой 641 вене поступает в почки и фильтруется через почечный фильтр в мочу. Минимальное количество конъюгированного билирубина (7-20 мкг/кг в сутки), выделяемое с мочой, не определяется качественными методами. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|