Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г



Pdf көрінісі
бет118/412
Дата07.12.2022
өлшемі4,09 Mb.
#55498
түріРешение
1   ...   114   115   116   117   118   119   120   121   ...   412
Байланысты:
e6b070e24f4686904d2cdeb41279e63c

Фолиевая кислота в организме человека содержится в количестве 5-10 
мг; суточная потребность составляет 50-100 мкг. Запасы ее
истощаются через 
3-4 месяца после прекращения поступления в организм. Фолаты 
синтезируются растениями и микроорганизмами. Наибольшее количество 
фолиевой кислоты содержится в зеленых овощах, фруктах, печени, почках, 
дрожжах. Фолиевая кислота всасывается в двенадцатиперстной кишке и 
проксимальном отделе тощей кишки. В плазме крови она связывается с 
транспортными белками (

2
-макроглобулином, альбумином). Основным депо 
фолатов является печень, где она находится в неактивном состоянии (в виде 
тетрагидрофолиевой кислоты) и переходит в активную форму по мере 
метаболических потребностей. Фолаты, также как и витамин В
12 
, занимают 
ключевое положение во многих видах клеточного метаболизма, включая 
синтез аминокислот и нуклеиновых кислот, особенно необходимых для 
пролиферирующих клеток. Коэнзимы фолиевой кислоты необходимы для 
образования пуриновых соединений, биосинтеза метионина. 
Порфирины – органические вещества, широко распространены в 
природе в виде комплексов с ионами железа – гемоглобин и миоглобин. 


187 
Основным местом синтеза порфиринов являются эритробласты костного 
мозга и клетки печени, на основе порфиринов в эритробластах костного 
мозга синтезируется гемоглобин. 
Начинается синтез гема в митохондриях с присоединения сукцинил-
кофермента-А (СоА) к глицину, в результате чего образуется δ-
аминолевулиновая кислота (АЛК). Этот процесс идет с участием фермента 
АЛК-синтетазы, в качестве кофермента которого выступает пиридоксаль-5-
фосфат (производное витамина В
6
). Активность фермента может быть 
угнетена химическими веществами, в частности свинцом, алкоголем, 
снижена глюкозой или гемом. Заканчивается синтез порфиринов включением 
двухвалентного железа в протопорфирин. Процесс катализируется 
митохондриальным 
ферментом 
феррохелатазой 
(гемсинтетаза), 
в 
результате чего образуется гем.
Цепь реакций синтеза порфиринов регулируется механизмом обратной 
связи, где конечный продукт гем регулирует синтез АЛК на уровне 
транскрипции и трансляции. В результате дефицита одного из ферментов 
синтеза гема развивается порфирия. При порфирии из-за нарушения синтеза 
гема снимается механизм обратной связи, прекращается ингибирование 
скорость-лимитирующего фермента АЛК-синтетазы, поэтому при легких 
формах порфии удается поддерживать адекватный синтез гема (анемия не 
развивается), а происходит накопление промежуточных продуктов, которые 
водорастворимы и при накоплении экскретируются с мочой, при этом моча 
приобретает розовый или красный оттенок. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   114   115   116   117   118   119   120   121   ...   412




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет