Обмен гемоглобина. Гемоглобин (Нb) – дыхательный пигмент,
сложный белок − хромопротеид. Его небелковая часть (простетическая
группа), включающая железо, называется гемом, белковый компонент –
глобином. На долю глобина приходится 96% сухого веса Нb, на долю гема –
4%. Молекула Нb имеет 4 гема. Благодаря присутствию в составе гема иона
железа гемоглобин переносит кислород от легочных альвеол к тканям.
Синтез гемоглобина начинается на самой ранней стадии развития
эритроидных элементах. При его нарушении содержание Нb в эритроците
снижается, ячейки цитоскелета остаются незаполнены гемоглобином, что
проявляется гипохромией эритроцитов в мазках крови, и повышением в них
193
концентрации неиспользованного на синтез порфирина. В эритроцитах
взрослых людей 95-98% приходится на Нb А (adult – взрослый), 2-3% – на Нb
А2, 1-2% – на НbF (fetus – плод). Гемоглобин F у новорожденных составляет
70-90%, но к концу первого года его количество резко снижается. НbF может
присутствовать не во всех эритроцитах.
По содержанию в крови взрослого человека >1% выделяют несколько
производных гемоглобина:
оксигемоглобин (HbO2);
восстановленный гемоглобин или дезоксигемоглобин (HbH);
фетальный
гемоглобин
(HbF
со
своими
собственными
производными);
карбоксигемоглобин (HbCO);
сульфгемоглобин (HbS);
метгемоглобин (HbMet) или гемиглобин (Hi).
Как в оксигемоглобине, так в восстановленном гемоглобине или
карбоксигемоглобине, сульфгемоглобине железо находится в закисленной
двухвалентной форме (Fe+2). При окислении в метгемоглобин железо
переходит в трехвалентную окисленную форму (Fe+3), в этой форме
гемоглобин не способен взаимодействовать с кислородом. В крови
гемоглобин существует чаще всего в пяти основных формах:
оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин и
сульфгемоглобин. Карбоксигемоглобин, метгемоглобин и сульфгемоглобин
не
участвуют
в
переносе
кислорода,
поэтому
их
называют
дисгемоглобинами.
Повышение концентрации гемоглобина наблюдается при реактивных и
опухолевых эритроцитозах, обезвоживании.
Снижение концентрации гемоглобина имеет место при анемиях,
гипергидратации. В зависимости от концентрации гемоглобина выделяют
194
три степени тяжести анемии: легкую (Hb >90 г/л), среднюю (Hb 70-90 г/л),
тяжелую (Hb <70 г/л).
70> Достарыңызбен бөлісу: |