Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Первичные ГЛП
| Первичные
и вторичные дислипопротеинемии. Семейная гипоальфалипротеинемия – аутосомно-доминантное заболевание, для которого характерно снижение уровня ХС ЛПВП при нормальном уровне липидов. Для этого заболевания характерно развитие ИБС в раннем возрасте. У гетерозигот содержание в крови ХС-ЛПВП, апоА-I и апоА-II составляет половину нормы. У гомозигот практически отсутствуют ЛПВП, апо А-I и А- II; содержание общего ХС и ХС-ЛПНП в сыворотке крови составляет около трети нормальных значений; уровень ТГ нормальный или слабо повышен. Абеталипопротеидемия и гипобеталипопротеидемия – наследственные заболевания, при которых содержание апоВ в крови не определяется. При такой патологии у больных-гомозигот уровень ХС в крови не превышает 1,55 ммоль/л, в плазме крови удается выявить только следовые количества ХМ, ЛПОНП и ЛПНП. При варианте заболевания – нормотриглицеридемической абеталипопротеидемии, энтероциты сохраняют способность синтезировать и секретировать апоВ-48, но нет синтеза апоВ- 565 100 в гепатоцитах. Для таких больных характерен нормальный уровень ТГ и гипохолестеринемия. При абеталипопротеидемии и гипобеталипопротеидемии развивается атаксия, пигментация сетчатки, акантоцитоз, дефицит эссенциальных жирных кислот и жирорастворимых витаминов в плазме крови. Гиперлипопротеидемии (ГЛП) могут быть первичными, то есть обусловленными генетическими аномалиями и факторами среды, или вторичными – результатом таких заболеваний как диабет, патология печени, почек, гормональных нарушений и др. Первичные ГЛП имеют наследственную предрасположенность. Известно много наследственных аномалий обмена ЛП, но только для некоторых установлены точные биохимические дефекты, позволяющие диагностировать заболевание. Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) – наследственное заболевание, при котором отмечают высокий уровень ХС сыворотки крови и ЛПНП и раннее развитие атеросклероза и ИБС. Уровень ХС сыворотки крови у гетерозигот варьирует от 6,5 до 13 ммоль/л, у гомозигот отмечены повышения до 20 ммоль/л. Ксантомы сухожилий считают патогномичными для больных с семейной ГХС. Это заболевание связано с мутацией генов, кодирующих рецептор ЛПНП. Дефицит ЛПНП-рецепторов приводит к накоплению ЛПНП в сыворотке практически с рождения. У детей и молодых людей при этом отмечается IIa тип гиперхолестеринемии, в среднем и пожилом возрасте IIb тип. Содержание ЛПВП обычно бывает нормальным. Семейная комбинированная гиперлипидемия (СКГЛ) – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. У пробанда и его родственников I степени родства отмечают разные типы ГЛП (IIA, IIB, IV). Нарушения липидного обмена проявляются обычно после 20 лет, но могут быть выявлены и в более раннем возрасте. Частота встречаемости СКГЛ в популяции составляет от 0,5 до 2%, тогда как среди больных ИМ – 5%, а 566 среди пациентов в возрасте до 60 лет с ангиографически документированной ИБС – 15-20%. Вторичные ГЛП возникают на фоне некоторых заболеваний, гормональных нарушений или приема лекарственных препаратов. Гормональная терапия. Развитие вторичных гиперлипопротеидемий отмечают при приеме пероральных контрацептивов, лечении глюкокортикоидными гормонами. Женщины, принимающие в возрасте до 45 лет оральные контрацептивы, имеют более высокие уровни холестерина и ТГ в плазме. Анаболические стероиды существенно уменьшают уровень ЛПВП- холестерина в сыворотке, тем самым способствуя развитию сердечно- сосудистых заболеваний. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|