Хронический миелолейкоз. Клиническая картина. Основные клинические синдромы. Стадии течения. Бластный криз. Лабораторно-морфологическая диагностика. Осложнения. Диагностические критерии болезни. Лечение.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ):
Это опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, основным морфологическим субстратом которой являются дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты. Относится к группе миелопролиферативных заболеваний.
Эпидемиология:
Встречается с частотой 1,0-1,5 на 100000 человек в год.
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Средний возраст заболевших - 40-50 лет, ХМЛ редко встречается у лиц моложе 20 лет.
Этиология:
Возможные этиологические факторы: 1) Вирусы: - Возникновение лейкозов связывают с активацией латентных вирусов под воздействием внешних и внутренних факторов.
- Предполагают онкогенность вирусов Эпштейна-Барр, Коксаки и др.
2) Ионизирующая радиация, излучение: - Убедительно доказано резкое увеличение заболеваемости лейкозами в Японии после событий в Хиросиме и Нагасаки.
3) Длительный профессиональный контакт с бензолом и другими летучими органическими растворителями. 4) Наследственная предрасположенность. - Риск развития лейкозов возрастает при врожденных хромосомных аномалиях: болезни Дауна, Клайнфельтера, Тернера, синдроме Марфана и др.
5) Определенное место отводят состоянию иммунной системы: - При первичной и вторичной иммунной недостаточности вероятность развития опухоли выше.
Патогенез:
Пусковой момент - мутация стволовой клетки крови.
Клетка начинает бесконтрольно пролиферировать и дифференцироваться преимущественно в сторону гранулоцитарного ростка и частично — мегакариоцитарного.
Несмотря на то, что лейкозными являются все три ростка костного мозга, клеточным субстратом опухоли являются преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы, реже также мегакариоциты.
Клиника:
Первым симптомом чаще является нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов при нормальном самочувствии больного.
С нарастанием лейкоцитоза возникают потливость, слабость, повышенная утомляемость. Иногда первыми проявлениями заболевания служат тяжесть и небольшая боль в левом подреберье, обусловленные спленомегалией.
Развернутая стадия:
В этот период все опухолевые клетки относятся к одному первично образовавшемуся мутантному клону. Основные проявления:
- Астенический синдром (слабость, утомляемость и т. п.);
- Умеренное увеличение печени и селезенки, спленомегалия обуславливает боли в левом подреберье;
- При очень высоком лейкоцитозе возможно нарушение кровообращения, в первую очередь в головном мозге, в связи со стазами лейкоцитов;
- Повышение содержания мочевой кислоты в крови — может привести к развитию вторичной подагры;
