байланысты генетикалық аурулардың көптеген түрі бар. Мысалы, мукополи-
сахаридоздардың жиналуы деп алталатын аурулар
лизосома ферментінің
жеткіліксіздігімен
байланысты,
бұл
фермент
мукополисахаридтер
тобына
жататындерматансульфат пен гепаран сульфаттың бұзылуына қатысады. Толық
бұзылмаған мукополисахаридтер тіндерге жиналып, зәрмен бөлінеді. Барлық
мукополисахаридтер жойылмайды,
олар жасушаларға жиналады, сонымен бірге
жасуша аралық кеңістікке жиналады. Бұл аурулар үдемелі деградацияны шақырып, 10
жасқа дейін өлімге әкеледі.
Пероксисомалар – мембранамен қапталған органелла. Эукариоттық
жасушаларда табылған. Олар оттегі қолдану орындарына қызмет етеді, бұл жағынан
митохондрияға ұқсас. Оларда көптеген мөлшерде оксидазалар болады, сонымен бірге
сутегі пероксидін су мен оттегіге қарай ыдырататынкаталаза ферменттері бар. Бұл
тотығу реакциясының түрі бауыр мен бүйрек үшін маңызды,
себебі мұнда көптеген
залалсыздандыру реакциясы жүреді. Пероксисома қызметінің бұзылуымен байланысты
кейбір тұқым қуалайтын аурулар бар. Мысалы, Цельвегер синдромы көптеген
ферменттердің жеткіліксіздігімен байланысты. Бұл аурудың 3 тобын ажыратады. 1-
нші топтағыларкөбінесе бала жасында өледі.
Ядро бұл эукариоттық жасушалардың генетикалық ақпараттан тұратыннегізгі
құрылымдық бөлігі. Ядро деген сөзді алғаш рет 1833 жылы Браун енгізген.
Жасушалық ядро ядролық қабықтан тұрады, ол оны цитоплазмадан бөліп тұрады.
хроматин, ядрошық, және синтетикалық белсенділіктегі басқа да өнімдерден,
ядролық
белокты матрикс ламин мен кариоплазмадан тұрады. Жасуша түрлерінің формалары
әртүрлі формада болуы мүмкін. (дөңгелек, доғал т.с.с.).
Ядролық материал -
хроматин, ДНҚ-дан, гистондар және әртүрлі ядро
белоктарынан тұрады. Олар мынадай үрдістерге қатысады: ДНҚ үшін
ұстап тұратын
кешенді қалыптастыру, ДНҚ арнайы тізбектілігімен байланыстыру, ДНҚ
тасымалдануына, репликациясына қатысу;
Ядро ішінде ядрошық деп аталатын
құрылым бар. Онда ДНҚ жіпшелерінен тұратын хромосомалар мен рРНҚ гендерінің
көптеген шоғыры орналасқан және ол ядрошық ұйымдастырушысы болып табылады.
Ядрошықтарда рРНҚ тасымалдануы жүреді. РНК-полимераза I және рРНК орамы
рибонуклеопротеидті
кешендерге бірігеді, одан ары қарай екі басты рибосома
суббірліктері болады. (40S және 60Sсубъбірліктер).Ядрошық мөлшері жасушадағы
белок өнімінің белсенділігін көрсетеді. Ядрошық мембранамен қоршалмаған. Бұл
рибосома бөлшектерінің жиналуы, жиналу үрдісі нәтижесінде түзіледі.
Достарыңызбен бөлісу: