Тесты гэ июнь 2011 сокращенные, с одним ответом

1114.Характерны для гемофилии все признаки, кроме

1. 
   врожденные пороки развития
   
2. 
   Гемартроз
   
3. 
   Увеличено время свертывания крови
   
4. 
   Дефицит ҮІІІ фактора
   
5. 
   Положительный эффект от применения иммуната
   

1115.Самый характерный признак гемофилии

1. 
   Частые кровотечения из носа
   
2. 
   гемартрозы
   
3. 
   Синяки
   
4. 
   Увеличение времени кровотечения
   
5. 
   Мелена
   

1116.При наследственном микросфероцитозе возможно осложнение

1. 
   Сепсис
   
2. 
   Портальная гипертензия
   
3. 
   Железодефицитная анемия
   
4. 
   желчекаменная болезнь
   
5. 
   Гемосидероз
   

1117.Характерными проявлениями талассемии являются все, кроме

1. 
   лихорадка
   
2. 
   Желтуха
   
3. 
   Увеличение селезенки
   
4. 
   Повышение не прямого билирубина
   
5. 
   «мишеневидная» форма эритроцитов
   

1118.Для большинства гемолитических анемий характерно все, кроме

1. 
   Увеличение селезенки
   
2. 
   Темный цвет мочи
   
3. 
   снижение цветового показателя крови
   
4. 
   Ретикулоцитоз
   
5. 
   Повышение непрямого билирубина
   

1119.Проведением спленэктомии при болезни Минковского-Шоффара добиваемся:

1. 
   Повышения осмотической резистентности эритроцитов
   
2. 
   Снижения выработки антиэритроцитарных эритроцитов
   
3. 
   увеличения срок жизни эритроцитов
   
4. 
   Эритроциты теряют сферическую форму
   
5. 
   Излечение болезни
   

1120.Для серповидно-клеточной анемии характерны все, кроме

1. 
   тяжелая гипохромная анемия
   
2. 
   Больному опасен наркоз
   
3. 
   Возможны апластические кризы
   
4. 
   Возможны вазо-окклюзионные кризы
   
5. 
   Концентрация гемоглобина S в эритроцитах около 40%
   

1121.У мальчика 6 лет с периодически усиливающейся желтухой гемоглобин снижается до 70 г/л, ретикулоцитов 180%. Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4% Nacl. Предполагаемый диагноз:

1. 
   ЖДА
   
2. 
   Талассемия
   
3. 
   болезнь Минковского-Шоффара
   
4. 
   Гемофилия
   
5. 
   Аутоиммунная гемолитическая анемия
   

1122. Лечение, показанное для больного наследственным микросфероцитозом:

1. 
   Преднизолон
   
2. 
   спленэктомия
   
3. 
   Адроксон
   
4. 
   Цитостатики
   
5. 
   Гемосорбция
   

1123.Диагнозу наследственного сфероцитоза противоречит:

1. 
   Преобладание непрямого билирубина
   
2. 
   Незначительное увеличение селезенки
   
3. 
   Незначительная гипербилирубинемия
   
4. 
   Уменьшение среднего размера эритроцитов
   
5. 
   повышенная осмотическая резистентность эритроцитов
   

1124.девочке 2 года. Обнаружена большая селезенка. Страдает гипохромной анемией 3 степени. Билирубин 108 мкмоль/л, непрямой. Сывороточное железо 86 ммоль/л, обнаружен мишеневидные эритроциты. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Наследственный микроцитоз
   
2. 
   талассемия
   
3. 
   Портальная гипертензия
   
4. 
   Болезнь Гоше
   
5. 
   Болезнь Нимана-Пика
   

1125.Характеристика дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы включает все, кроме

1. 
   Х-связанное рецессивное наследование
   
2. 
   непостоянная анемия
   
3. 
   Эпизоды острого гемолиза после инфекций или прима лекарств
   
4. 
   Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная
   
5. 
   Средний диаметр эритроцитов в норме
   

1126.Тесты, помогающие дифференцировать разновидность гемолитических анемии между собой:

1. 
   проба Кумбса
   
2. 
   Цветовой показатель
   
3. 
   Подсчет ретикулоцитов
   
4. 
   Миелограмма
   
5. 
   Биопсия селезенки
   

1127.Геморрагический васкулит – это:

1. 
   Аутоиммунное заболевание сосудов
   
2. 
   Инфекционно-токсическое поражение сосудов
   
3. 
   иммунокомплексное воспаление сосудистой стенки
   
4. 
   Разновидность системных заболеваний соединительной ткани
   
5. 
   Наследственная вазопатия
   

1128.Характерные проявления кожного синдрома при болезни Шенлейн-Геноха все, кроме

1. 
   Сыпь преимущественно папулезно-геморрагическая
   
2. 
   Характерна симметричность высыпаний
   
3. 
   характерны высыпания на лице и туловище
   
4. 
   Сыпь чаще разгибательных и наружных поверхностях конечностей
   
5. 
   Сыпь чаще около суставов
   

1129.У ребенка без видимой причиной появилась мелкая папулезно-геморрагическая сыпь на руках и ногах, симметричная, более выраженная в области коленных и голеностопных суставов, температура тела субфебрильная, жалуется на боли в животе. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
   
2. 
   геморрагический васкулит
   
3. 
   Гемофилия
   
4. 
   Острый лейкоз
   
5. 
   Анемия
   

1130.У ребенка 3 леты симметриной геморрагической сыпью на руках и ногах, с припухлостью и болями коленных и локтевых суставов появились сильные боли в животе и кишечное кровотечение. Поставьте диагноз:

1. 
   Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
   
2. 
   Гемофилия
   
3. 
   Острый лейкоз
   
4. 
   Сепсис
   
5. 
   геморрагический васкулит
   

1131.Кожную форму болезни Шенлейн-Геноха необходимо дифференцировать со всеми заболеваниями, кроме:

1. 
   Крапивницей
   
2. 
   ИТП
   
3. 
   Менингококкемией
   
4. 
   везикулопустулезом
   
5. 
   Системным васкулитом
   

1132.К факторам, способствующим развитию болезни Шенлейна-Геноха, относятся все, кроме

1. 
   Хронические очаги инфекций
   
2. 
   Глистные инвазий, лямблиоз
   
3. 
   Пищевая аллергия
   
4. 
   радиация
   
5. 
   Вакцинация
   

1133.При геморрагическом васкулите поражение почек появляется ввиде перечисленных заболеваний, кроме

1. 
   Гломерулонефрита с нефротическим синдромом
   
2. 
   Гематурического варианта гломерулонефрита
   
3. 
   Гломерулонефрита с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией
   
4. 
   Гломерулонефрита с нефротическим синдромом и гематурией
   
5. 
   пиелонефрита
   

1134.Наиболее серьезным осложнением геморрагического васкулит является

1. 
   Постгеморрагическая анемия
   
2. 
   Аритрит
   
3. 
   Инвагинация кишечника
   
4. 
   гломерулонефрит
   
5. 
   Кровоизлияние в мозг
   

1135. При геморрагическом васкулите показаниями к терапии глюкокортикоидами являются все, кроме

1. 
   Распространенная кожная пурпура с экссудацией и некрозами
   
2. 
   Тяжелый абдоминальный синдром
   
3. 
   Молниеносная форма
   
4. 
   гематурическая форма гломерулонефрита
   
5. 
   Гломерулонефрит с нефротическим синдромом
   

1136.Для ювенильной формы хронического миелолейкоза характерны все, кроме:

1. 
   Тромбоцитопения
   
2. 
   Сыпь на коже
   
3. 
   Отсутствие лейкемического зияния
   
4. 
   Положительная реакция на миелопероксидазу
   
5. 
   наличие РҺ (филадельфийской) хромосомы
   

1137.Для взрослой формы хронического миелолейкоза характерны все, кроме

1. 
   Тромбоцитоз
   
2. 
   тромбоцитопения
   
3. 
   Эозинофильно-базофильная ассоциация
   
4. 
   Нейтрофилез, отсутствие лейкемического провала
   
5. 
   Лейкоцитоз
   

1138.Возможный исход хронического миелолейкоза

1. 
   Переход в апластическую анемию
   
2. 
   Трансформация ювенильного типа во взрослый
   
3. 
   бластный криз
   
4. 
   Трансформация в ретикулоцитоз
   
5. 
   Трансформация взрослого типа в ювенильный
   

1139.Препараты в лечении хронического миелолейкоза

1. 
   Колхицин
   
2. 
   L-аспарагиназа
   
3. 
   гидроксимочевина (гидреа)
   
4. 
   Винкристин
   
5. 
   Винбластин
   

1140.Лабораторный признак, исключающий хронический миелолейкоз в начале болезни:

1. 
   мономорфный костный мозг
   
2. 
   Гиперлейкоцитоз
   
3. 
   Тромбоцитоз
   
4. 
   Эозинофильно-базофильная ассоциация
   
5. 
   Отсутствует Рһ хромосома
   

1141.Миелолейкоз следует считать хроническим, если:

1. 
   Реакция на миелореоксидазу положительная
   
2. 
   Есть лейкемическое зияние
   
3. 
   Увеличена селезенка более, чем на 5 см
   
4. 
   Ремиссия длится более 5 лет зрелости
   
5. 
   в костном мозге обнаружена пролиферация гранулоцитов на разных стадиях их зрелости
   

1142.Девочка 3хлет после перенесенной в 2,5 года ОРВИ страдает носовыми кровотечениями и появляются синяки на коже. Лечилась преднизолоном без эффекта. В ОАК Эрит. 1,2х10¹²/л, лейкоц. 1,0х10⁹/л, п/я 1, с/я 8, лимф.82, моно 9, СОЭ 44 мм/час, Тромбоцитов 18х10⁹/л. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены. Предполагаемый диагноз

1. 
   Болезнь Верльгофа
   
2. 
   апластическая анемия
   
3. 
   Острый лейкоз
   
4. 
   Синдром Мошковица
   
5. 
   Болезнь Виллебранда
   

1143.Девочка 7 лет со второго года жизни отстает в физическом развитии, безуспешно лечилась от анемии препаратами железа. С 6 лет появились носовые кровотечения и синячки на коже. Сегодня в анализе крови эрит. 2,1х10¹²/л, Нв 54 г/л, ЦП 1,0, лейк. 2,8х10⁹/л, тромбоциты единичные, СОЭ 28 мм/час. На коже участки гиперпигментации. Отмечается гипоплазия нижней челюстей, микроофтальмия, синдактилия пальцев кисти. Предполагаемый диагноз

1. 
   Синдром Вискотт-Олдрича
   
2. 
   Синдром Бернера-Сулье
   
3. 
   Анемия Фанкони
   
4. 
   Гистиоцитоз Лангерганса
   
5. 
   Анемия апластическая приобретенная
   

1144.У недоношенного мальчика 4 мес. С двухмесячного возраста замечена и нарастает анемия. Лечился препаратами железа без эффекта. Эрит. 1,8х10¹²/л, Нв 46 г/л, ЦП 0,9, лейк. 7,0х10⁹/л, эоз.1, п/я 7, с/я 30, лимф. 58, мон 6, СОЭ 43 мм/час, тромбоциты 210х10⁹/л, ретикулоциты 3%. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Анемия Фанкони
   
2. 
   анемия Блекфана-Дайемонда
   
3. 
   Врожденный лейкоз
   
4. 
   Гемоглобиопатия
   
5. 
   Поздняя анемия недоношенных
   

1145.Поддерживающая терапия острого лейкоза у детей:

1. 
   Преднизолон
   
2. 
   Преднизолон и метотрексат
   
3. 
   6-меркаптопурин и метотрексат
   
4. 
   Гидроксимочевина
   
5. 
   Альфа-интерферон
   

1146.Дозы препаратов поддерживающей терапии острого лейкоза зависят от:

1. 
   Числа тромбоцитов в крови
   
2. 
   Количества гемоглобина
   
3. 
   количества лейкоцитов
   
4. 
   % бластов в миелограмме
   
5. 
   Размеров печени, селезенки и лимфоузлов
   

1147.В миелограмме костный мозг мономорфный, на 90% представлен бластными клетками, реакция на миелопероксидазу в бластах отрицательная. Можно поставить диагноз:

1. 
   Острый миелобластный лейкоз
   
2. 
   острый лимфобластный лейкоз
   
3. 
   Миелодиспластический синдром
   
4. 
   Хронический миелолейкоз
   
5. 
   Острый монобластный лейкоз
   

1148.Для профилактики нейролейкоза в программе БФМ используют

1. 
   Лейковорин
   
2. 
   Рубомицин эндолюмбально
   
3. 
   метотрексат эндолюмбально
   
4. 
   Цитозар эндолюмбально
   
5. 
   Винкристин эндолюмбально
   

1149.Полная ремиссия острого лейкоза не наступила, если:

1. 
   в миелограмме бластных клеток более 5 %
   
2. 
   Эритропоэз идет по мегабластному типу
   
3. 
   Гемоглобин менее 100 г/л
   
4. 
   В бластах реакция на миелопероксидазу остается положительным
   
5. 
   Сохраняется умеренная гипоплазия костного мозга
   

1150.Ргруппа риска острого лейкоза зависит от всего, кроме:

1. 
   Числа лейкоцитов до начало лечения
   
2. 
   Возраста больного
   
3. 
   Результатов цитогенетического исследования
   
4. 
   Результата иммунофенотипирования бластов
   
5. 
   % бластных клеток в миелограмме до начала лечения
   

1151.Затрудняет диагностику острог лейкоза:

1. 
   Грудной возраст больного
   
2. 
   Лечение антибиотиками
   
3. 
   Повторное рентгенологическое исследование
   
4. 
   назначение преднизолона
   
5. 
   Повторное ультразвуковое исследование
   

1152.Для постановки диагноза острого лейкоза необходимы все исследования, кроме

1. 
   Развернутая коагулограмма
   
2. 
   Исследование пунктата костного мозга
   
3. 
   Цитохимическое исследование
   
4. 
   Исследование на наличие филадельфийской хромосомы
   
5. 
   Иммунофенотипирование бластов
   

1153.К препаратам в программах лечения острого лимфобластного лейкоза относятся се, кроме:

1. 
   Меркаптопурин
   
2. 
   Рубомицин
   
3. 
   Винкристин
   
4. 
   Метотрексат
   
5. 
   антилимфоцитарный гамма-глобулин
   

1154.Синдромы характерные для острого лейкоза все, кроме:

1. 
   Анемический
   
2. 
   Интоксикационный
   
3. 
   Гиперпластический
   
4. 
   Геморрагический
   
5. 
   желтушный
   

1155.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обусловлена:

1. 
   Нарушением продукции тромбоцитов
   
2. 
   Нарушением распределения тромбоцитов
   
3. 
   иммунным разрушением тромбоцитов
   
4. 
   Подавлением мегакариоцитарного ростка
   
5. 
   Интоксикацией
   

1156.К тромбоцитопениям, обусловленным усиленным разрушением тромбоцитов относятся все, кроме

1. 
   ИТП
   
2. 
   Изоиммунная тромбоцитопения
   
3. 
   тромбоцитопения при лейкозе
   
4. 
   Тромбоцитопения при ВИЧ
   
5. 
   Тромбоцитопения при внутриутробных инфекциях
   

1157.У больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наблюдается продолжительное, обильное носовое кровотечение. Рекомендуется все из предложенного, кроме

1. 
   Переливания тромбоконцентрата
   
2. 
   Передняя рыхлая тампонада носа
   
3. 
   иммунат внутривенно
   
4. 
   Этамзилат натрия (дицинон) внутривенно
   
5. 
   Преднизолон
   

1158.К возможным исходам ИТП относятся все состояния, кроме:

1. 
   Летальной
   
2. 
   Спотанное выздоровление
   
3. 
   Полная клинико-лабораторная ремисся
   
4. 
   Трансформация в лейкоз
   
5. 
   Трансформация в апластическую анемию
   

1159.К клиническим проявлениям кровоточивости при ИТП относится все перечисленное, кроме:

1. 
   Петехии
   
2. 
   гемартрозы
   
3. 
   Маточные кровотечения
   
4. 
   Десневые кровотечения
   
5. 
   Носовые кровотечения
   

1160.Не рекомендуется назначать при ИТП:

1. 
   Витамин Е
   
2. 
   аспирин
   
3. 
   Преднизолон
   
4. 
   Интерферон
   
5. 
   Аскорбиновую кислоту
   

1161.Мальчику 2 года. Страдает с рождения экземой. Часто болеет. Обнаружены синяки на коже, возникло носовое кровотечение. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Острый лейкоз
   
2. 
   синдром Вискотта-Олдрича
   
3. 
   ИТП, хроническая форма
   
4. 
   Апластическая анемия
   
5. 
   Хронический лейкоз, ювенильная форма
   

1162.На третий день кишечной дисфункций у ребенка 1 года резко ухудшилось состояние, бледность с желтизной кожи, склеры желтые, моча в скудном количестве, красно-коричневого цвета. В стуле прожилки крови, на коже появились синячки. Предполагаемый диагноз:

1. 
   гемолитико-уремический синдром
   
2. 
   Синдром Рея
   
3. 
   Синдром Вискотта-Олдрича
   
4. 
   Синдром Казабаха-Меррита
   
5. 
   Синдром Гудпасчера
   

1163.Для болезни Виллебранда характерна сниженная агрегация тромбоцитов с:

1. 
   Коллагеном
   
2. 
   Адреналином
   
3. 
   ристомицином
   
4. 
   Бычьим фибриногеном
   
5. 
   Тетрациклином
   

1164.У мальчика 3х лет появляются синяки на коже и носовые кровотечения, на местах ушибов – гематомы. Самочувствие хорошее. У сестры и матери повышенная кровоточивость. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Гемофилия
   
2. 
   Синдром Висотта-Олдрича
   
3. 
   Конституциональная апластическая анемия
   
4. 
   Острый лейкоз
   
5. 
   болезнь Виллебранда
   

1165.Характерный тип кровоточивости при тромбоцитопатиях:

1. 
   Гематомный
   
2. 
   Смешанный
   
3. 
   геморрагии микроциркуляторного типа
   
4. 
   Невропатическая кровоточивость
   
5. 
   Гипокоагуляционный тип
   

1166.Девочка 2х лет доставлена в хирургическое отделение по поводу распухшего коленного сустава, дважды было носовое кровотечение неделю назад и год назад. При осмотре обнаружены мелкие синячки на коже голеней, на шее, на груди. Правый коленный сустав опухший, болезненный, кровоизлияние в периартикулярные мягкие ткани. Эритроциты 3,2х10¹²/л, Нв 90 г/л, лейкоциты 11,0х10⁹/л, СОЭ 22 мм/час, тромбоциты 180х10⁹/л. Бабушка и тетя по материнской линии страдают повышенной кровоточивостью. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Гемофилия
   
2. 
   Болезнь Шенлейн-Геноха
   
3. 
   Болезнь Виллебранда
   
4. 
   Тромбастения Гланцмана
   
5. 
   Острый лейкоз
   

1167.Для болезни Виллебранда характерны все перечисленные, кроме

1. 
   Аутосомно-доминантное наследование
   
2. 
   Обильнын меноррагии
   
3. 
   Может возникнуть гемартроз
   
4. 
   в плазме уровень ҮІІІ фактора в норме
   
5. 
   Число тромбоцитов нормальное
   

1168.Препарат, показанный для лечения тромбоцитопатий:

1. 
   Викасол
   
2. 
   Преднизолон
   
3. 
   Ацетилсалициловая кислота
   
4. 
   этамзилат танрия
   
5. 
   Сандиммун
   

1169.Для геморрагического синдрома при ИТП характерно все, кроме:

1. 
   симметричность высыпаний
   
2. 
   Полиморфность высыпаний
   
3. 
   Полихромность высыпаний
   
4. 
   Политопность высыпаний
   
5. 
   Влажная пурпура
   

1170.Препараты, применяющиеся при лечении геморрагического васкулита:

1. 
   Тромбоконцентрат, курантил
   
2. 
   Викасол, гепарин
   
3. 
   гепарин, курантил
   
4. 
   Курантил, НПВП
   
5. 
   Иммунат, преднизолон
   

1171.Для взрослого типа хронического миелолейкоза характерно:

1. 
   Геморрагический синдром
   
2. 
   Увеличение лимфатических узлов
   
3. 
   спленомегалия
   
4. 
   Увеличение печени
   
5. 
   Лихорадка
   

1172.Характерными признаками внутриклеточного гемолиза являются все, КРОМЕ:

1. 
   повышение прямого билирубина
   
2. 
   Повышение непрямого билирубина
   
3. 
   Желтуха
   
4. 
   Спленомегалия
   
5. 
   Анемия нормохромная
   

1173.К лабораторным признакам гемолиза относится все, кроме

1. 
   Анемия
   
2. 
   Ретикулоцитоз
   
3. 
   Повышение прямого билирубина
   
4. 
   Повышение непрямого билирубина
   
5. 
   Снижение осмотической резистентности
   

1174.Мегалобластная анемия чаще возникает при всех, КРОМЕ:

1. 
   Недостатке фолатов
   
2. 
   Вскармливаний козьим молоком
   
3. 
   лечении антибиотиками
   
4. 
   Синдроме мальабсорбции
   
5. 
   Лечении метотрексатом
   

1175.Для гемолитико-уремического синдрома характерны все, КРОМЕ:

1. 
   Тромбоцитопения
   
2. 
   Лейкопения
   
3. 
   Анемия
   
4. 
   Острая почечная недостаточность
   
5. 
   Возраст моложе 3 лет
   

1176.У девочек в пубертатном возрасте частая форма анемии

1. 
   ЖДА
   
2. 
   Синдром Якша-Гайема
   
3. 
   Апластическая
   
4. 
   Гемолитическая
   
5. 
   Фолиеводефицитная
   

1177.При лечений мегалобластной анемии применяют

1. 
   Преднизолон, Вит. В12
   
2. 
   Феррум-леу, фолиевая кислота
   
3. 
   фолиевая кислоат, вит. В12
   
4. 
   Лейковорин, феррум-лек
   
5. 
   Аскорбиновую кислоту, эритропоэтин
   

1178.Ребенок 3 года. Заторможен, вял, аппетита нет, запоры. Ест глину, землю. В углах рта заеды. Аускультативно – систолический шум на верхушке сердца, хлопающий 1 тон. Пальпируется увеличенные печень и селезенка. В крови Эрит. 1,6х10¹²/л, Нв 42 г/л. Диагноз:

1. 
   Анемия Блекфана-Даемонда
   
2. 
   Гемолитическая анемия
   
3. 
   Железодефицитная анемия
   
4. 
   Анемия Фанкони
   
5. 
   синдром Вискотта-Олдрича
   

1179.При лечений ЖДА у детей используют следующие препараты, кроме

1. 
   Феррокаль
   
2. 
   Катиферрин
   
3. 
   Ферроплекс
   
4. 
   Тотема
   
5. 
   гемодез
   

1180.Мальчик от 6 беременности, срочных родов, без асфиксии. На 2-е сутки появилась желтушность кожи, на 4 сутки билирубин 138,5 мкмоль/л. На 20 день жизни 120 мкмоль/л (весь непрямой). Эритроциты 2,85х10¹²/л, Нв 68 г/л, ЦП 1,0, ретикулоциты 12%. Группа крови и резус фактор матери и ребенка совпадают. Увеличены печень и селезенка. У ребенка:

1. 
   Внутриутробный сепсис
   
2. 
   Постгеморрагическая анемия хроническая
   
3. 
   наследственная гемолитическая анемия
   
4. 
   Анемия Блекфана-Даемонда
   
5. 
   ГБН
   

1181.Ребенку 4 года. Лихорадит длительное время, бледный. Полиаденопатия до 3 размера, печень и селезенка увеличены. Отмечено десневые и носовые кровотечения, синячки на теле. В гемограмме бласты. СОЭ 70 мм/час. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Апластическая анемия
   
2. 
   Лимфогранулематоз
   
3. 
   острый лейкоз
   
4. 
   ИТП
   
5. 
   Гистиоцитоз Лангерганса
   

1182.Ребенку 8 лет. При диспансеризации обнаружена плотная селезенка, достигающая гребня подвздошной кости. Самочувствие неплохое. Печень увеличена на 3-4 см, лимфоузлы не увеличены. Эрит. 2,9х10¹²/л, Нв 90 г/л, лейк. 149,0х10⁹/л, эоз.6, баз 4, бласты 3, промиелоциты 10, миелоциты 12, п/я 18, с/я 36, лимф. 8, мон 3, СОЭ 40 мм/час, тромбоциты 27х10⁹/л. Поставьте диагноз:

1. 
   Портальная гипертензия
   
2. 
   Острый лимфобластный лейкоз
   
3. 
   Болезнь Гоше
   
4. 
   хронический миелолейкоз
   
5. 
   Апластическая анемия
   

1183.Ребенку 5 лет, турок. Болен с первых месяцев жизни. Кожные покровы желтушные, увеличена селезенка. В крови Эрит. 12,8х10¹²/л, Нв 70 г/л, единичные сфероциты. Осмотическая стойкость эритроцитов мин. 0,45%, макс. 0,24%. Средний диаметр эритроцитов 7,2 нм. Фетальный гемоглобин 20%. Непрямой билирубин 112 ммоль/л. Предполагаемый диагноз:

1. 
   талассемия
   
2. 
   Болезнь Минковского-Шоффара
   
3. 
   Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
   
4. 
   Приобретенная гемолитическая анемия
   
5. 
   ЖДА 3 степени
   

1184.Брат и сестра, близнецы 5 лет. С первого года жизни страдают склонностью к синякам, а недавно стали возникать носовые кровотечения. Самочувствие хорошее. Анемии нет. Тромбоциты 240х10⁹/л и 210х10⁹/л. Необходимое исследование

1. 
   Исследование пунктата костного мозга
   
2. 
   Исследование иммунного статуса
   
3. 
   Исследование на филадельфийскую хромосому
   
4. 
   определение уровня ҮІІІ фактора и фактора Виллебранда
   
5. 
   Трепанобиопсия
   

1185.Девочка 3хлет. После ОРВИ появились носовые кровотечения и синяки на коже. Лечение преднизолоном без эффекта. ОАК: Эрит. 2,1х10¹²/л, лейк. 1,5х10⁹/л, п/я 1, с/я 8, лимф. 82, мон 9, СОЭ 44 мм/час, тромбоциты 18х10⁹/л. Печень, селезенка и лимфоузлы не увеличены. Предполагаемый диагноз:

1. 
   ИТП
   
2. 
   апластическая анемия
   
3. 
   Острый лейкоз
   
4. 
   Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (с-м Мошковица)
   
5. 
   Болезнь Виллебранда
   

1186.Ребенок 7 лет, со второго года жизни оттает в физическом развитии, лечение от анемии препаратами железа не эффективно. С 6 лет носовые кровотечения и синяки. ОАК: Эрит. 2,1х10¹²/л, Нв 54 г/л, ЦП 1,0, лейк. 2,8х10⁹/л, СОЭ 28 мм/час, тромбоциты единичные. На коже участки гиперпигментации. Низкорослость, гипоплазия нижней челюсти, микроофтальмия, синдактилия пальцев кисти. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Синдром Вискотта-Олдрича
   
2. 
   Синдром Бернара-сулье
   
3. 
   анемия Фанкони
   
4. 
   Гистиоцитоз Лангерганса
   
5. 
   Анемия апластическая приобретенная
   

1187.Ребенок 1 год, с двух месяцев анемия. Лечение препаратами железа без эффекта. Обнаружено угнетение только эритроцитарного ростка, Эрит. 1,8х10¹²/л, Нв 46 г/л, ЦП 1,0, лейк. 7,0х10⁹/л, эоз.1, п/я 7, с/я 30, лимф. 58, мон 6, СОЭ 43 мм/час, тромбоциты 210х10⁹/л, ретикулоциты 0,3%. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Анемия Фанкони
   
2. 
   анемия Блекфана-Дайемонда
   
3. 
   Врожденный лейкоз
   
4. 
   Гемоглобинопатия
   
5. 
   ЖДА
   

1188.Мальчик 4х лет стал бледным, возникли носовые кровотечения. Ранее развивался хорошо, редко болел ОРЗ. Печень и селезенка, лимфоузлы не увеличены. Эрит. 1,2х10¹²/л, Нв 40 г/л, ЦП 1,0, лейк. 2,4х10⁹/л, п/я 1, с/я 3, лимф. 92, мон 5, СОЭ 70 мм/час, тромбоциты 12х10⁹/л, ретикулоциты 0,1%. Необходимо предпринять:

1. 
   Назначить полихимиотерапию
   
2. 
   Назначить преднизолон
   
3. 
   сделать стернальную пункцию
   
4. 
   Назначить витамин В12
   
5. 
   Исследовать кровь на стерильность
   

1189.Девочка турчанка 3хлет, обследуется по поводу спленомегалии с желтухой, больна с первого года жизни. Отстает в физическом развитии. Эрит. 2,6х10¹²/л, Нв 56 г/л, ЦП 0,6, лейк. 4,9х10⁹/л, п/я 2, с/я 34, лимф. 60, мон 4, СОЭ 9 мм/час. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,45-0,15. Сывороточное железо 90 ммоль/л, фетальный гемоглобин 15%. Предполагаемый диагноз:

1. 
   талассемия
   
2. 
   Анемия Фанкони
   
3. 
   Анемия Блекфана-Дайемонда
   
4. 
   Болезнь Минковского-Шоффара
   
5. 
   Наследственная ферментопатия эритроцитов
   

1190.Препарат, применяемый для лечения приобретенной апластической анемии

1. 
   Метотрексат
   
2. 
   Колхицин
   
3. 
   циклоспорин А (сандиммун)
   
4. 
   Винбластин
   
5. 
   Винкристин
   

1191.Филадельфиййская хромосома ассоциируется с заболеванием

1. 
   Болезнь Дауна
   
2. 
   хронический миелолейкоз
   
3. 
   Синдром Вискотта-Олдрича
   
4. 
   Анемия Фанкони
   
5. 
   Врожденный лейкоз
   

1192.Для анемий Фанкони характерны все, кроме

1. 
   Лейкопения
   
2. 
   Низкорослость
   
3. 
   Тромбоцитопения
   
4. 
   Гиперпигментация кожи
   
5. 
   относительный нейтрофилез
   

1193.У ребенка 4 лет, слабость, увеличены лимфоузлы шейные, паховые. Печень. Селезенка увеличены. Эрит. 2,4х10¹²/л, Нв 80 г/л, лейк. 4,2х10⁹/л, бласты 80%, с/я 7, лимф. 11, мон 2, СОЭ 56 мм/час, тромбоциты 8,6х10⁹/л. Предварительный диагноз:

1. 
   Хронический миелолейкоз
   
2. 
   Апластическая анемия
   
3. 
   Лимфогранулематоз
   
4. 
   острый лейкоз
   
5. 
   Болезнь Фанкони
   

1194.Девочка 3х лет. Лечение по поводу ИТП преднизолоном, интерфероном безуспешно. Тромбоциты 15х10⁹/л, частые носовые кровотечения. Необходимо лечение:

1. 
   Пульс-терапия преднизолоном
   
2. 
   Пересадка костного мозга
   
3. 
   спленэктомия
   
4. 
   Плазмоферез
   
5. 
   Лейкомакс
   

1195.Девочка 4х лет, с 5 мес. – синячки и повторяющиеся носовые кровотечения. В крови: Эрит. 3,0х10¹²/л, Нв 86 г/л, лейк. 6,2х10⁹/л, эоз.3, п/я 6, с/я 30, лимф. 52, мон 9, СОЭ 4 мм/час, тромбоциты 280х10⁹/л. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Анемия Фанкони
   
2. 
   Врожденный лейкоз
   
3. 
   Синдром Вискотта-Олдрича
   
4. 
   тромбоцитопатия
   
5. 
   Хронический миелолейкоз
   

1196.У ребенка 5 лет парциальная анемия Блекфана-Дайемонда. Какое осложнение ему угрожает:

1. 
   Желчекаменная болезнь
   
2. 
   Билирубиновая энцефалопатия
   
3. 
   гемосидероз
   
4. 
   Портальная гипертензия
   
5. 
   Гиперспленизм
   

1197.Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Мошковиц) наиболее характерны симптомы:

1. 
   микроангиотромбоз сосудов головного мозга
   
2. 
   Гемобластоз
   
3. 
   Гемосидероз легких
   
4. 
   Мироангиотромбоз капилляров клубочков
   
5. 
   Спленомегалия
   

1198.Синром Казабаха-Меррита – это:

1. 
   разновидность коагулопатий потребления
   
2. 
   Разновидность наследственной тромбоцитопатии
   
3. 
   Первичный иммунодефицит с кровоточивостью
   
4. 
   Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
   
5. 
   Разновидность гиперспленизма
   

1199.Мальчик 9 лет. Отмечается увеличение левого коленного сустава. Склонен к длительным кровотечениям. Предполагаемый диагноз:

1. 
   гемофилия
   
2. 
   ИТП
   
3. 
   Геморрагическая васкулит
   
4. 
   Реактивный артрит
   
5. 
   Ревматизм
   

1200.Жания 8 лет, после ОРВИ – носовые кровотечения, синячки, бледная. Лимфоузлы не увеличены. Печень и селезенка не увеличены. Предварительный диагноз:

1. 
   ИТП
   
2. 
   Апластическая анемия
   
3. 
   Гемофилия А
   
4. 
   Пурпура Геноха-Шенлейна
   
5. 
   Болезнь Мошковиц
   

1201.Дима, 4г., периодически появляются синячки, в течение суток отмечается припухлость левого коленного сустава, возникшая после падения ребенка. Ребенок бледный, астенического телосложения, левый коленный сустав увеличен в объеме, болезнен при пальпации, подвижность ограничена. ОАК без патологии. Предварительный диагноз:

1. 
   Лейкоз
   
2. 
   гемофилия
   
3. 
   ИТП
   
4. 
   Болезнь Мошковиц
   
5. 
   Пурпура Шенлейна-Геноха
   

1202.Гемолитико-уремический синдром включает все, кроме:

1. 
   Стул с примесью крови
   
2. 
   Фрагментацию эритроцитов – шистоциты
   
3. 
   Тромбоцитопению
   
4. 
   Олиго-анурию
   
5. 
   лейкопению
   

1203.Главный патогномичный признак талассемии:

1. 
   Повышенный аутогемолиз
   
2. 
   Снижение осмотической резистентности эритроцитов
   
3. 
   Микроцитоз
   
4. 
   Нормохромная анемия
   
5. 
   повышение содержания железа и фетального гемоглобина
   

1204.Заболевание, сходное по патогенезу с ДВС синдромом:

1. 
   Анемия Фанкони
   
2. 
   Болезнь Бернара-Сулье
   
3. 
   Гемофилии С
   
4. 
   гемолитико-уремический синдром
   
5. 
   Витамин К зависимая мелена
   

1205.Тромбоцитопения при заболеваний:

1. 
   системная красная волчанка
   
2. 
   Гемофилия В
   
3. 
   Гистиоцитоз Лангерганса
   
4. 
   Тромбоастения Гланцмана
   
5. 
   Болезнь Шенлейна-Геноха
   

1206.Для талассемии характерно осложнение:

1. 
   Микроангиопатическая гемолитическая анемия
   
2. 
   гемосидероз
   
3. 
   Гемолитико-уремический синдром
   
4. 
   Несахарный диабет
   
5. 
   Склонность к инфекциям
   

1207.У мальчика 9 лет в течение последних 3х лет нарастает анемия, ОАК Эрит. 2,8х10¹²/л, Нв 60 г/л, ЦП 0,7, анизоцитоз++, пойкилоцитоз++, лейк. 8,0х10⁹/л, СОЭ 5 мм/час, тромбоциты 290х10⁹/л, ретикулоциты 1%. Какие из предложенных обследрваний не является диагностическим:

1. 
   Анализ кала на я/г
   
2. 
   осмотическая резистентность эритроцитов
   
3. 
   Сывороточное железо
   
4. 
   ФЭГДС
   
5. 
   Реакция Грегерсена (кал на скрытую кровь)
   

1208.Общим признакомдля гемофилии А и болезни Виллебранда является:

1. 
   дефицит ҮІІІ фактора
   
2. 
   Микросфероцитоз
   
3. 
   Дефицит ІХ фактора
   
4. 
   Дефицит ХІІ фактора
   
5. 
   Гипербилирубинемия
   

1209.Гемофилия А характеризуется следующими признаками, кроме:

1. 
   аутосомно-доминантный тип наследования
   
2. 
   Рецессивным типом наследования сцепленный с Х-хромосомой
   
3. 
   Гемартрозом
   
4. 
   Увеличение времени свертывания
   
5. 
   Гематомный тип кровоточивости
   

1210.Для апластической анемии характерны все, кроме:

1. 
   Беспорядочные геморрагии на коже
   
2. 
   Носовые и десневые кровотечения
   
3. 
   Панцитопения
   
4. 
   Увеличение СОЭ
   
5. 
   артриты
   

1211.Наиболее частый лейкоз у детей:

1. 
   Острый миелобластный
   
2. 
   острый лимфобластный
   
3. 
   Острый промиелоцитарный
   
4. 
   Хронический миелоидный
   
5. 
   Хронический лимфолейкоз
   

1212.Лечение апластической анемии включает все, кроме:

1. 
   спленэктомия
   
2. 
   Сандиммун
   
3. 
   Тромбоконцентрат
   
4. 
   Антилимфоцитарный глобулин
   
5. 
   Преднизолон
   

1213.Коля, 2 года. С раннего возраста частые респираторные заболевания, детская экзема, рецидивирующий гнойный отит. Легко возникают синячки, носовые кровотечения. Наиболее вероятный диагноз:

1. 
   Острый лейкоз
   
2. 
   Апластическая анемия
   
3. 
   Врожденная тромбоцитопатия
   
4. 
   синдром Вискотта-Кемпбелла
   
5. 
   ИТП, хроническая форма
   

1214.Рисунок. Наследственная болезнь, связанная с недостаточностью коагуляционной активностью ҮІІІ или ІХ плазменных факторов свертывания крови и проявляющаяся развитием гематом, кровоизлияниям в суставы это:

1. 
   Болезнь Виллебранда
   
2. 
   гемофилия
   
3. 
   ДВС-синдром
   
4. 
   Геморрагический васкулит
   
5. 
   ИТП
   

1215.Для ЖДА характерны все, кроме:

1. 
   увеличение среднего размера эритроцитов
   
2. 
   Снижение цветового показателя
   
3. 
   Уменьшение размера эритроцитов
   
4. 
   Повышение железосвязывающей способности плазмы
   
5. 
   Анизоцитоз
   

1216.Лабораторный признак ЖДА:

1. 
   Увеличение сывороточного железа
   
2. 
   Снижение железосвязывающей способности плазмы
   
3. 
   увеличение железосвязывающей способности плазмы
   
4. 
   Ретикулоцитоз
   
5. 
   Обнаружение в эритроцитах телец Жолли
   

1217.Доза элементарного железа для лечения ЖДА:

1. 
   1 мг/кг в сутки
   
2. 
   20 мг/кг в сутки
   
3. 
   30 мг/кг в стуки
   
4. 
   5 мг/кг в сутки
   
5. 
   10 мг/кг в сутки
   

1218.Проявление сидеропенического синдрома:

1. 
   Лейкопения
   
2. 
   Тромбоцитопения
   
3. 
   извращение вкуса
   
4. 
   Снижение белка в сыворотке крови
   
5. 
   Гемосидероз
   

1219.Самая частая анемия у недоношенных:

1. 
   Анемия Блекфана-Дайемонда
   
2. 
   Гипорегенераторная
   
3. 
   Белководефицитная
   
4. 
   Фолиеводефицитная
   
5. 
   Железодефицитная
   

1220.Сочетание анемии, тромбоцитопении и лейкопении и пороков развития характерно для:

1. 
   Анемии Блекфана-Дайемонда
   
2. 
   анемия Фанкони
   
3. 
   Геморрагического васкулита
   
4. 
   Болезни Бернара-Сулье
   
5. 
   Изоиммунныйгемолитический анемии
   

1221.Для апластической анемии характерно все, кроме:

1. 
   Панцитопения
   
2. 
   Резко увеличенная СОЭ
   
3. 
   Геморрагический синдром
   
4. 
   гиперпластический синдром
   
5. 
   Малоклеточный костный мозг
   

1222.К лабораторным признакам витамин В12-дефицитной анемии относится все, кроме:

1. 
   Мегалобласты
   
2. 
   Гиперхромия
   
3. 
   Кольца Кебота в эритроцитах
   
4. 
   Тельца Жолли в эритроцитах
   
5. 
   положительная проба Кумбса
   

1223.Проба Кумбса положительна при

1. 
   Хроническом миелолейкрзе
   
2. 
   Талассемии
   
3. 
   аутоиммунной гемолитической анемии
   
4. 
   Микроангиопатической гемолитической анемии
   
5. 
   Дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
   

1224.увеличение фетального гемоглобина характерно для:

1. 
   Гемолитико-уремического синдрома
   
2. 
   Синдроме Вискотта-Олдрича
   
3. 
   Острого лимфобластного лейкоза
   
4. 
   талассемии
   
5. 
   Аутоиммунной гемолитической анемии
   

1225.Характерный признак анемии при дефиците глюкозы-6-фосфатдегидрогеназы:

1. 
   повышено количество телец Жолли
   
2. 
   Снижено число ретикулоцитов
   
3. 
   Снижен цветовой показатель крови
   
4. 
   Повышен прямой билирубин
   
5. 
   Геморрагический синдром
   

1226.Увеличение сывороточного железа более характерно для:

1. 
   Фолиево-дефицитной анемии
   
2. 
   Синдроме Вискотта-Олдрича
   
3. 
   Болезни Нимана-Пика
   
4. 
   талассемии
   
5. 
   Витамин В12 дефицитной анемии
   

1227.Микроангиопатическая гемолитическая анемия часто сопровождается одним из перечисленных признаков:

1. 
   Эозинофилией
   
2. 
   тромбоцитопенией
   
3. 
   Лейкопенией
   
4. 
   Ретикулоцитопенией
   
5. 
   Дефицитом железа
   

1228.Предрасположенность к желчекаменным болезни характерна для:

1. 
   гемолитической анемии
   
2. 
   Апластической анемии
   
3. 
   Анемии Блекфана-Дайемонда
   
4. 
   Синдрома Вискотта-Олдрича
   
5. 
   Фолиеводефицитной анемии
   

1229.Время свертывания крови увеличено при:

1. 
   ИТП
   
2. 
   Тромбастении Гланцмана
   
3. 
   гемофилии
   
4. 
   Геморрагическом васкулите
   
5. 
   Болезни Бернара-Сулье
   

1230.при болезни Виллебранда предпочтительно ввести:

1. 
   Нативную плазму
   
2. 
   иммунат
   
3. 
   Свежезамороженную плазму
   
4. 
   Прямое переливание крови
   
5. 
   Фибриноген
   

1231.При гемофилии А предпочтительно ввести из предложенных:

1. 
   Фибриноген
   
2. 
   Концентрат ІХ фактора
   
3. 
   Нативную плазму
   
4. 
   Эноксипарин
   
5. 
   коэйт ДВИ
   

1232.Препарат выбора для лечения геморрагического васкулита:

1. 
   Дицинон
   
2. 
   Викасол
   
3. 
   Эпсилон-аминокопроновая кислота
   
4. 
   Криопреципитат
   
5. 
   гепарин
   

1233.Лабораторные признаки ИТП:

1. 
   время кровотечения удлинено
   
2. 
   Время свертывания увеличено
   
3. 
   Мегакариоцитарный росток угнетен
   
4. 
   Повышение ретракции кровяного сгустка
   
5. 
   Отсутствует адгезия тромбоцитов
   

1234.Для детей школьного возраста не характерно следующий тип тромбоцитопении:

1. 
   Аутоиммунная
   
2. 
   Гетероиммунная
   
3. 
   Наследственная
   
4. 
   Идиопатическая
   
5. 
   трансиммунная
   

1235.Введение свежее замороженной плазмы показано при:

1. 
   ИТП
   
2. 
   Геморрагическом васкулите
   
3. 
   Аутоиммунной гемолитической анемии
   
4. 
   Синдроме Бернара-Сулье
   
5. 
   Гемофилии
   

1236.спленэктомия показана при одном из перечисленных заболевании

1. 
   Синдроме Вискотта-Олдрича
   
2. 
   Апластической анемии
   
3. 
   Лейкозе
   
4. 
   Аутоиммунной гемолитической анемии
   
5. 
   микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара
   

1237.Из перечисленных заболевании спленомегалия не характерна для:

1. 
   Синдром портальной гипертензии
   
2. 
   апластическая анемия
   
3. 
   Болезнь Нимана-Пика
   
4. 
   Микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара
   
5. 
   Хронический миелолейкоз
   

1238.В терапии хронического миелолейкоза применяют

1. 
   гидроксимочевина, гливек
   
2. 
   Метотрексат, гливек
   
3. 
   Гливек, преднизолон
   
4. 
   Циклофосфан, гидроксимочевина
   
5. 
   Винкристин, ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин)
   

1239.Непереносимость бобов (фавизм) характерна для:

1. 
   Талассемия
   
2. 
   Серповидно-клеточная анемия
   
3. 
   дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
   
4. 
   Синдрома Бернара-Сулье
   
5. 
   Гетероиммунной гемолитической анемии
   

1240. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы вызывают:

1. 
   Тромбоцитопатию
   
2. 
   гемолитическую анемию
   
3. 
   Коагулопатию
   
4. 
   Апластическую анемию
   
5. 
   Лейкемоидную реакцию
   

1241.При серповидноклеточной анемии противопоказаны:

1. 
   Десферал
   
2. 
   Эритроцитарная масса
   
3. 
   авиаполеты, наркоз
   
4. 
   Цитрусовые
   
5. 
   Конские бобы
   

1242. Характерный признак серповидноклеточной анемии:

1. 
   Врожденный дефект мембраны эритроцитов
   
2. 
   избыток фетального гемоглобина
   
3. 
   Мишеневидные эритроциты
   
4. 
   Эритроциты с базофильной пунктацией
   
5. 
   Снижение уровня сывороточного железа
   

1243.Для острого лейкоза характерны все лабораторные признаки, кроме:

1. 
   Нормохромная анемия
   
2. 
   малоклеточный костный мозг
   
3. 
   Лейкемический провал
   
4. 
   Тромбоцитопения
   
5. 
   Бластемия
   

1244.Для острого лимфобластного лейкоза характерно:

1. 
   Обнаружение филадельфийской хромосомы
   
2. 
   Наличие незрелых форм гранулоцитов
   
3. 
   Базофильно-эозинофильная ассоцмация
   
4. 
   тест на миелопероксидазу отрицательный
   
5. 
   Отсутствие лейкемического зияния
   

1245.При талассемии противопоказано:

1. 
   Десферал
   
2. 
   Трансфузия эритромассы
   
3. 
   Спленэктомия
   
4. 
   препараты железа
   
5. 
   Витамины
   

1246.К признакам характерным для анемии Фанкони относятся все, кроме:

1. 
   Пороки развития
   
2. 
   Нейтропения
   
3. 
   гепатоспленомегалия
   
4. 
   Тромбоцитопения
   
5. 
   Высокая СОЭ
   

1247.Ремиссия острого лейкоза достигнута, ели

1. 
   Бластов в костном мозге 10%
   
2. 
   Лейкоцитов в крови больше 20х10⁹/л
   
3. 
   Тромбоцитов меньше 150х10⁹/л
   
4. 
   бластов в костном мозге 5%
   
5. 
   В гемограмме бластов 5%
   

1248.Болезнь Мошковиц – это:

1. 
   Анафилактоидная пурпура
   
2. 
   тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
   
3. 
   Микроангиопатическая гемолитическая анемия
   
4. 
   Гемолитико-уремический синдром
   
5. 
   Аутоиммунная гемолитическая анемия
   

1249.При дефиците Г-6-ФДГ противопоказаны все, кроме:

1. 
   Сульфаниламиды
   
2. 
   вакцинация
   
3. 
   Аспирин
   
4. 
   Конские бобы
   
5. 
   Маринады
   

1250.Гемолитическая анемия, вызываемая медикаментами, наиболее часто возникает при дефиците фермента:

1251.При ИТП тромбоцитопения обусловлена:

1. 
   Недостаточным образованием тромбоцитов
   
2. 
   повышенным разрушением тромбоцитов
   
3. 
   Перераспределением тромбоцитов
   
4. 
   Угнетения мегакариоцитарного ростка
   
5. 
   Недостаточностью факторов свертывания
   

1252.Обязательным исследованием при подозрении на апластическую анемию для верификации диагноза является:

1. 
   Стернальная пункция
   
2. 
   трепанобиопсия
   
3. 
   Исследование функции тромбоцитов
   
4. 
   Пункция селезенки
   
5. 
   Определение осмотической резистентности эритроцитов
   

1253.Для лечения апластичской анемии используют все, кроме:

1. 
   Сандиммун
   
2. 
   Антилимфоцитарный иммуноглобулин
   
3. 
   фербитол
   
4. 
   Колониестимулирующий фактор
   
5. 
   Трансплантацию костного мозга
   

1254.Диагноз микроангиопатической гемолитической анемии подтверждается обнаружением в крови:

1. 
   Микросфероцитов
   
2. 
   Макроцитов
   
3. 
   Шистоцитов
   
4. 
   Серповидноклеточных эритроцитов
   
5. 
   Овалоцитов
   

1255.Классическая пентада при тромботической тромбоцитопенической пурпуре:

1. 
   Неврологические нарушения, лихорадка, артралгия, гепатит, тромбоцитопения
   
2. 
   неврологические нарушения, лихорадка, поражение почек, гемолитическая анемия, тромбоцитопения
   
3. 
   Неврологические нарушения, тромбоцитопения, гепатит, пневмония, пиелонефрит
   
4. 
   Неврологические нарушения, тромбоцитопения, кровохарканье, острая почечная недостаточность
   
5. 
   Неврологические нарушения, тромбоцитопения, острая почечная недостаточность, пневмония, синдром Рейно
   

1256.Наиболее сходным с тромботической тромбоцитопенической пурпурой состоянием является:

1. 
   Коагулопатия потребления
   
2. 
   Хроническая почечная недостаточность
   
3. 
   гемолитико-уремический синдром
   
4. 
   Нифекционно-тоскический шок
   
5. 
   Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
   

1257.Эритроциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре обычно выглядят как:

1. 
   Микросфероциты
   
2. 
   фрагментированные
   
3. 
   Серповидно-клеточные
   
4. 
   Мишеневидные
   
5. 
   Овалоциты
   

1258.Главным средством лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры является:

1. 
   Трансфузий тромбоцитов
   
2. 
   Спленэктомия
   
3. 
   Полихимиотерапия
   
4. 
   плазмаферез
   
5. 
   Назначение дезагрегантов
   

1259.В лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры может быть эффективным:

1. 
   большие дозы свежезамороженной плазмы
   
2. 
   Пересадка костного мозга
   
3. 
   Циклоспорин А
   
4. 
   Сандоглобулин
   
5. 
   Применение высоких дз гепарина
   

1260.Поомиелоцитарный лейкоз относится к:

1. 
   Хроническому миелолейкозу
   
2. 
   острому нелимфобластному лейкозу
   
3. 
   Миелодиспластическому синдрому
   
4. 
   Недифференцированному варианту лейкоза
   
5. 
   Промежуточной форме острого и хронического миелолейкоза
   

1261.Наиболее яркий клинический синдром при промиелоцитарном лейкозе:

1. 
   Анемический
   
2. 
   Гиперпластический
   
3. 
   геморрагический
   
4. 
   Миелодиспластический
   
5. 
   Синдром опухолевого лизиса
   

1262.Высокоэффективно лечение промиелоцитарного лейкоза

1. 
   Цитозин-арабинозидом
   
2. 
   Гливеком
   
3. 
   а11-трансретиноевой кислотой
   
4. 
   рубомицином
   
5. 
   эффективна только пересадка костного мозга
   

1263.Мегалобластные анемии являются результатом:

1. 
   Гиповитаминоза С
   
2. 
   Дефицита витаминов группы В
   
3. 
   дефицита фолатов и витамина В12
   
4. 
   Дефицит микроэлементов (меди, кобальта)
   
5. 
   Дефицита эритропоэтина
   

1264.Дефицит витамина В12 у детей может быть вызван всеми факторами, кроме:

1. 
   Алиментарным фактором кормящей матери
   
2. 
   Мальабсорбция пищевого кобаламина
   
3. 
   Нарушением транспорта кобаламина
   
4. 
   Нарушением метаболизма кобаламина
   
5. 
   гиперпродукцией внутреннего фактора обкладочными клетками желудка
   

1265.Причины неадекватного поступления фолиевой кислоты в организме ребенка все, КРОМЕ:

1. 
   Недоношенность
   
2. 
   Длительное приготовление пищи на огне
   
3. 
   Вскармливание козьим молоком
   
4. 
   избыток в пище растительной клетчатки
   
5. 
   Лечебная диета при фенилкетонурии
   

1266.Наследственной вазопатией является:

1. 
   Синдром Вискотта-Олдрича
   
2. 
   Болезнь Виллебранда
   
3. 
   болезнь Рандю-Ослера-Вебера
   
4. 
   Болезнь Шенлейн-Геноха
   
5. 
   Гемофилия С
   

1267.Геморрагическая телеангиоэктазия характеризуется всеми перечисленными, кроме:

1. 
   Очаговыми истончением стенок микрососудов
   
2. 
   Расширением просвета микрососудов
   
3. 
   тромбоцитопенией
   
4. 
   Недоразвитием субэндотелия
   
5. 
   Дефицитом коллагена в сосудистой стенке
   

1268.Геморрагии при болезни Рандю-Ослера начинаются с кровотечения из:

1. 
   Кишечника
   
2. 
   носа
   
3. 
   Десен
   
4. 
   Мочевых путей
   
5. 
   Желудка
   

1269.Болезнь Рандю-Ослера-Вебера проявляется чаще всего:

1. 
   Артерио-венозными аневризмами
   
2. 
   Склерозом органов
   
3. 
   Функционально недостаточностью
   
4. 
   Сочетанием с пороками развития
   
5. 
   Гемосидерозом
   

1270.Появлению и усилению кровоточивости при болезни Рандю-Ослера-Вебера способствует все факторы, кроме:

1. 
   Ринит
   
2. 
   Стрессовые ситуации
   
3. 
   «острая» пища, уксус
   
4. 
   применение викасола
   
5. 
   Прием ацетилсалициловой кислоты
   

1271.Рисунок. Ребенок 4х лет, жалобы на слабость, ухудшение аппетита, носовые кровотечения и увеличение живота. В ОАК: эрит. 2,71х10¹²/л, Нв 84 г/л, тромбоциты 10х10⁹/л, лейкоц. 4,8х10⁹/л, СОЭ 60 мм/час. Какой наиболее вероятный диагноз:

1. 
   Геморрагический васкулит
   
2. 
   ИТП
   
3. 
   Гемофилия
   
4. 
   Апластическая анемия
   
5. 
   острый лейкоз
   

1272. Рисунок. Ребенок 4х лет, жалобы на слабость, ухудшение аппетита, носовые кровотечения и увеличение живота. В ОАК: эрит. 2,71х10¹²/л, Нв 84 г/л, тромбоциты 10х10⁹/л, лейкоц. 4,8х10⁹/л, СОЭ 60 мм/час. Какое из исследований не имеет смысла назначать:

1. 
   Определение количества ретикулоцитов
   
2. 
   Миелограмма
   
3. 
   Время свертывания крови
   
4. 
   Длительность кровотечения
   
5. 
   уровень билирубина и его фракций
   

1273.У мальчика 5 лет, через неделю после ОРВИ на ногах появилась симметричная мелко-папулезная сыпь, которая приобрела геморрагический характер. При осмотре: отечность и болезненность коленных и голеностопных суставов. Со стоны сердца и легких без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Предполагаемый диагноз:

1. 
   Апластическая анемия
   
2. 
   Острый лейкоз
   
3. 
   ИТП
   
4. 
   геморрагический васкулит
   
5. 
   Болезнь Виллебранда
   

1274.При гемофилии В необходимо вводить один из ниже перечисленных препаратов:

1. 
   Коэйт ДВИ
   
2. 
   октанайн
   
3. 
   Гемофил М
   
4. 
   Криопреципитат
   
5. 
   Иммунат
   

1275.От частого применения криопреципитата при гемофилии А наблюдается следующее осложнение:

1. 
   Гемосидероз
   
2. 
   Апластическая анемия
   
3. 
   ингибиторная гемофилия
   
4. 
   Тромбоцитопения
   
5. 
   Миелодиспластический синдром
   

1276.У мальчика 1 года распух после травмы коленный сустав. Брат в возрасте 5 лет умер от кровоизлияния в мозг. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного:

1. 
   Реактивный артрит
   
2. 
   гемофилия
   
3. 
   Бруцеллез
   
4. 
   Остеомиелит
   
5. 
   Ревматизм
   

1277.Мальчик 1 год. После падения на голове образовалась обширная гематома и началось сильное носовое кровотечение. Известно, что со стороны матери дядя страдает с детства заболеванием суставов, инвалид. Двоюродный брат умер в возрасте 3х лет от кровоизлияния мозг. Выберите из ниже перечисленного первоочередное обследование:

1. 
   время свертывания крови
   
2. 
   Подсчет тромбоцитов
   
3. 
   Время ретракции кровяного сгустка
   
4. 
   Протромбиновое время
   
5. 
   Длительность кровотечения по Дьюку
   

1278.Мальчик 2х лет доставлен в хирургическое отделение по поводу распухшего коленного сустава. Дважды было носовое кровотечение неделю и год назад. Бабушка и тетя по материнской линии страдают повышенной кровоточивостью. При осмотре обнаружены редкие синячки на коже голеней, на шее, на груди. Правый коленный сустав опухший, болезненный, кровоизлияние в периартрикулярные мягкие ткани. В ОАК эрит. 3,2х10¹²/л, Нв 90 гл, лейк. 11,0х10⁹/л, СОЭ 22 мм/час, тромбоциты 180х10⁹/л. Ожидаемый результат исследования из ниже перечисленного:

1. 
   В крови обнаружен антиген ҮІІІ фактора
   
2. 
   Длительность кровотечения по Дьюке 20 мин
   
3. 
   Ретракция кровяного сгустка через 24 часа не наступила
   
4. 
   Снижена агрегация тромбоцитов адреналином и тромбином
   
5. 
   время свертывания по Ли-Уайту 15 мин
   

1279.Первоочередное лечение больного гемофилий «А» при кровотечении:

1. 
   Этамзилат натрия в/в
   
2. 
   гемофил М
   
3. 
   Преднизолон в/в
   
4. 
   Концентрат ІХ фактора в/в
   
5. 
   Эпсилон-аминокапроновая кислота в/в
   

1280.При ингибиторной форме гемофилии А показано вводить один из нижепредложенных препаратов:

1. 
   Криопреципитат
   
2. 
   Свежезамороженную плазму
   
3. 
   иммунат
   
4. 
   Дексаметазон
   
5. 
   Концентрат ІХ фактора
   

1281.В базисную терапию геморрагического васкулита входит комплекс препаратов ниже перечисленных:

1. 
   Преднизолон, гепарин, метотрексат
   
2. 
   Эналаприл, НПВП, преднизолон
   
3. 
   Пенициллин, лоратадин, аскорутин
   
4. 
   гепарин, курантил, трентал
   
5. 
   Циклоспорин, никотиновая к-та, витамин Е
   

1282.У девочки 7 лет с симметричной геморрагической сыпью на руках и ногах, с припухлостью и болями в коленных и локтевых суставах появились сильные боли в животе и кишечное кровотечение. Выберите предполагаемый диагноз из ниже предложенного:

1. 
   ИТП
   
2. 
   Гемофилия
   
3. 
   Острый лейкоз
   
4. 
   Язвенный колит
   
5. 
   Геморрагический васкулит
   

1. 
   ИТП
   
2. 
   геморрагический васкулит
   
3. 
   Гемофилия
   
4. 
   Острый лейкоз
   
5. 
   Гемолитическая анемия
   

1284.Девочка 5 лет. При осмотре: симметричная геморрагическая сыпь на голенях, руках, ягодицах. Умеренный отек голеностопных суставов, боли в животе. Моча темно-красного цвета. Выберите предварительный диагноз из ниже перечисленного:

1. 
   Гломерулонефрит
   
2. 
   болезнь Шенлейна-Геноха
   
3. 
   Тромбоцитопеническая пурпура
   
4. 
   Ревматоидный артрит
   
5. 
   Гемолитическая анемия
   

1285. Девочка 8 лет. 10 дней назад перенесла ангину, температура тела 38С. Появилась сыпь на ногах, руках; боли в суставах, в животе, тошнота. В анамнезе: частые ОРВИ, ангины, пищевая аллергия на цитрусовые. На разгибательных поверхностях конечностей симметричная, преимущественно вокруг суставов и не ягодицах сыпь ярко-красного цвета макулопапулезного характера, геморрагическая. Живот мягкий, болезненный при пальпации вокруг пупка. Печень и селезенка не пальпируется. Стул 2 раза/день, разжижен. ОАК: Эрит. 3,8х10¹²/л, Нв 112 г/л, ЦП 1,0, лейк. 11,8х10⁹/л, п/я 5, с/я 63, лимф. 19, мон 5, СОЭ 21 мм/час, тромбоциты 370х10⁹/л. Укажите что не показано в лечении этому ребенку

1. 
   Гипоаллергенная диета
   
2. 
   викасол
   
3. 
   Энтеросорбенты
   
4. 
   Дезагреганты
   
5. 
   Антикоагулянты
   

1286.Тромбоциты в организме выполняют одну из перечисленных функций:

1. 
   Транспортную
   
2. 
   ангиотрофическую
   
3. 
   Антигенраспозняющую
   
4. 
   Фагоцитарную
   
5. 
   Ингибиторную
   

1287.В миелограмме при ИТП наблюдается следующая картина:

1. 
   Угнетение эритроидного ростка
   
2. 
   Мономорфный костный мозг
   
3. 
   Аплазия костного мозга
   
4. 
   Нарушение отшнуровки тромбоцитов
   
5. 
   увеличение числа мегакариоцитов
   

1288.Девочка 5 лет. После смены молочного зуба возникло кровотечение из лунки. До этого бывали необильные носовые кровотечения в течение последнего года. Самочувствие хорошее. Никаких изменений со стороны кожи, внутренних органов не найдено. Какое исследование должно быть первоочередным:

1. 
   Исследование пунктата костного мозга
   
2. 
   подсчет тромбоцитов в перефирической крови
   
3. 
   Длительность кровотечения по Дьюку
   
4. 
   Свертываемость крови по Ли-Уайту
   
5. 
   Исследование коагуляционного профиля
   

1289.Девочка 5 лет. После ОРВИ появились десневые и носовые кровотечения, необильные, нечастые в течение месяца. Других жалоб нет. При осмотре кроме единичных синячков на груди, на лбу, другой патологии не найдено. Выберите наиболее вероятный диагноз диагноз из ниже перечисленных

1. 
   Острый лейкоз
   
2. 
   Гемофилия
   
3. 
   Геморрагический васкулит
   
4. 
   ИТП
   
5. 
   Гиповитаминоз С
   

1290.Девочка, 10 лет. Через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположение на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены, печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови Эрит. 3,6х10¹²/л, Нв 108 г/л, ЦП 0,9, лейк. 8,2х10⁹/л, п/я 5, с/я 56, лимф. 32, мон 5, СОЭ 10 мм/час, тромбоциты 10х10⁹/л. В костном мозге при этом заболевании наблюдаются

1. 
   Снижено количество мегакариоцитов
   
2. 
   повышено количество мегакариоцитов
   
3. 
   Мегакариоциты отсутствуют
   
4. 
   Гранулоцитопоэз угнетен
   
5. 
   Гранулоцитопоэз усилен
   

1291. Девочка, 10 лет. Через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположение на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены, печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови Эрит. 3,6х10¹²/л, Нв 108 г/л, ЦП 0,9, лейк. 8,2х10⁹/л, п/я 5, с/я 56, лимф. 32, мон 5, СОЭ 10 мм/час, тромбоциты 10х10⁹/л. Укажите необходимые препараты для лечения

1. 
   Гепарин, курантил
   
2. 
   преднизолон, дицинон
   
3. 
   Викасол, аскорбиновая кислота
   
4. 
   Делагил, кетотифен
   
5. 
   Иммунат, свежезамороженная плазма
   

1292.Выберите из нижеперечисленных одну из функций тромбоцитов:

1. 
   Распознавание антигенов
   
2. 
   обеспечение первичного гемостаза
   
3. 
   Образование компактного фибрина
   
4. 
   Активация протромбина
   
5. 
   Продукция ХІ фактора
   

1293.Девочка 12 лет. Жалобы на повторящиеся в течение года носовые кровотечения, разноцветную сыпь на теле, конечностях. Печень и селезенка не увеличены. Выберите необходимый план обследования из нижеперечисленного

1. 
   Коагулограмма, адгезия и агрегация тромбоцитов
   
2. 
   Количества тромбоцитов, коагулограмма, трепанобиопсия
   
3. 
   количества тромбоцитов, длительность кровотечения, миелограмма
   
4. 
   ОАК, время ретракции кровяного сгустка, коагулограмма
   
5. 
   ОАК с подсчетом ретикулоцитов, время свертывания крови
   

1294. Девочка 12 лет. Жалобы на повторяющиеся в течение года носовые кровотечения, разноцветную сыпь на теле, конечностях. Печень и селезенка не увеличены. В ОАК Эрит. 3,2х10¹²/л, Нв 80 г/л, ЦП 0,9, лейк. 10,5х10⁹/л, СОЭ 13 мм/час, тромбоциты 10х10⁹/л.

1. 
   Время свертывания
   
2. 
   Ликворограмму
   
3. 
   Коагулограмму
   
4. 
   миелограмму
   
5. 
   Время кровотечения
   

1295.Девочка 3 года. В течение 2 лет безуспешно лечится по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры преднизолоном, интерфероном. Беспокоят частые носовые кровотечения. Число тромбоцитов не превышает 15 тыс/мкл. Выберите необходимое лечение из нижепредложенного:

1. 
   Пульс-терапия преднизолоном
   
2. 
   Пересадка костного мозга
   
3. 
   Назначать лейкомакс
   
4. 
   Плазмоферез
   
5. 
   спленэктомия
   

1296.У мальчика 5 лет появилась слабость, боли в суставах, повысилась температура. Лихорадка сохраняется в течение 2х недель. При осмотре носовое кровотечение. Увеличены лимфатические узлы, селезенка и печень. Укажите вероятный диагноз нижеперечисленного:

1. 
   Гемофилия В
   
2. 
   ИТП
   
3. 
   острый лейкоз
   
4. 
   Геморрагический васкулит
   
5. 
   Ревматическая лихорадка
   

1297.У мальчика 4,5 месяцев отмечается повышение температуры до 38 градусов, в течение 2х недель. При осмотре увеличение все группы лимфоузлов, печень и селезенка. В ОАК Нв 60 г/л, лейк. 39,0х10⁹/л, с/я 12, лимф. 74, бластов 23%, СОЭ 50 мм/час, тромбоциты 32х10⁹/л. Какой диагноз из нижеперечисленных можно предположить

1. 
   Сепсис
   
2. 
   острый лейкоз
   
3. 
   Геморрагический васкулит
   
4. 
   ИТП
   
5. 
   Внутриутробная инфекция
   

1298.У девочки 4х лет выражена интоксикация, бледность кожи, гепатоспленомегалия, микрополиаденопатия. Возникло носовое кровотечение. Какое исследование необходимо для постановки диагноза:

1. 
   ОАК
   
2. 
   Подсчет тромбоцитов
   
3. 
   Коагулограмма
   
4. 
   миелограмма
   
5. 
   Посев крови на стерильность
   

1299.Ребенку 3 года. Жалобы на лихорадку в течение недели. Вялый. Бледный. Увеличены разные группы лимфоузлов до 3 размера, печень и селезенка. Отмечено десневые и носовые кровотечение, несколько синячков на теле. Какой диагноз наиболее вероятен:

1. 
   Острый лейкоз
   
2. 
   Хронический миелолейкоз
   
3. 
   ЖДА
   
4. 
   ИТП
   
5. 
   Гемолитическая анемия
   

1300.Диагноз острого лейкоза подтверждается одним из следующих лабораторных признаков

1. 
   Трехростковой аплазией костного мозга
   
2. 
   Положительной реакцией на миелопероксидазу
   
3. 
   Полиморфным клеточным составом костного мозга
   
4. 
   лейкемическим зиянием
   
5. 
   Малоклеточным составом костного мозга
   

1301.Выберите описание картины костного мозга, соответствующее острому лейкозу:

1. 
   Малоклеточный, представлен жировой тканью
   
2. 
   Обильноклеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения
   
3. 
   Обильноклеточный, мономорфный, на 10% представлен бластными клетками
   
4. 
   Клеточный, эритро-, гранулоцитопоэз не нарушены, мегакариоцитарный росток раздражен
   
5. 
   обильноклеточный, мономорфный, на 25% представлен бластными клетками
   

1302.В набор исследований, необходимых для подтверждения острого лейкоза, входит все, кроме:

1. 
   Морфологических
   
2. 
   Цитохимических
   
3. 
   Цитогенетических
   
4. 
   иммунофлюоресцентных
   
5. 
   Иммунофенотипирования
   

1303.Минимальный уровень бластных клеток (%) в костно-мозговом пунктате, позволяющий достоверно диагностировать острый лейкоз, составляет:

1. 
   1
   
2. 
   5
   
3. 
   15
   
4. 
   25
   
5. 
   35
   

1304.Устранение патологического пула клеток при остром лейкозе достигается путем проведения следующего варианта из нижеперечисленного:

1. 
   Дезинтоксикационная терапия
   
2. 
   полихимиотерапия
   
3. 
   Трансфузия тромбоконцентрата
   
4. 
   Трансфузия эритроцитарной массы
   
5. 
   Экстракорпоральные методы лечения
   

1305.Для профилактики нейролейкоза в программе БФМ используют эндолюмбально:

1. 
   Лейковорин
   
2. 
   Рубомицин
   
3. 
   метотрексат
   
4. 
   Цитозар
   
5. 
   Винкристин
   

1306.Разделение лейкозов на острый и хронический основано на одном их ниже перечисленных признаков:

1. 
   Продолжительность заболевания
   
2. 
   Активности заболевания
   
3. 
   Исходе заболевания
   
4. 
   Цитохимии клеток костного мозга
   
5. 
   морфология клеток костного мозга
   

1307.Укажите причину гиперпластического синдрома при остром лейкозе из ниже перечисленного:

1. 
   Экстрамедуллярное кроветворение
   
2. 
   метастазирования бластных клеток
   
3. 
   Секвестрация форменных элементов крови
   
4. 
   Воспаления лимфопролиферативных органов
   
5. 
   Увеличения числа фагоцитирующих клеток в РЭС
   

1308.Мальчик 4 года. Жалобы на бледность, слабость, плохой аппетит, повышенную температуру, синяки на теле, носовые кровотечения. Из анамнеза: последние пол года быстро устает, ухудшился аппетит. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. На коже туловища, конечностей разноцветные петехии, пурпура, экхимозы. Лимфаденопатия. Печень +3 см, селезенка +3 см. Выберите ожидаемое изменение в ОАК при этом заболевании

1. 
   Панцитопения
   
2. 
   Высокая СОЭ
   
3. 
   Лимфоцитоз
   
4. 
   Абсолютный нейтрофилез
   
5. 
   бластемия
   

1309.В настоящее время лечение острого лейкоза у детей в Казахстане проводится по программе:

1. 
   ФАБ
   
2. 
   БФМ
   
3. 
   ЦАМП
   
4. 
   ВОНЦ
   
5. 
   БМ
   

1310.Мальчик 3 года. Жалобы на носовые кровотечения. Объективно: высокая температура, синяки на груди, бедрах. Гепатоспленомегалия. В крови анемия 3 степени. В миелограмме клеточный состав костного мозга мономорфный, на 90% представлен бластными клетками, реакция на миелопероксидазу отрицательная. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного:

1. 
   Лейкемоидная реакция
   
2. 
   острый лимфобластный лейкоз
   
3. 
   Острый миелобластный лейкоз
   
4. 
   Хронический миелолейкоз
   
5. 
   Острый промиелоцитарный лейкоз
   

1311.Мальчик 4 года. Жалобы на носовые кровотечения. При осмотре бледность, вялость, увеличение до 2 размера периферические лимфоузлы. Печени, селезенка не увеличены. Ранее развивался хорошо, редко болел ОРЗ. В ОАК Эрит. 3,6х10¹²/л, Нв 85 г/л, ЦП 1,0, лейк. 2,4х10⁹/л, п/я 1, с/я 536, лимф. 92, мон 5, СОЭ 70 мм/час, тромбоциты 12х10⁹/л. В первую очередь следует провести исследование

1. 
   стернальную пункцию
   
2. 
   Трепанобиопсию
   
3. 
   Люмбальную пункцию
   
4. 
   Коагулограмму
   
5. 
   Иммунограмму
   

1312.Лейковорин при лечении острого лейкоза назначают

1. 
   Как резервный антибиотик
   
2. 
   как антагонист метотрексата
   
3. 
   Как антимитотическое средство
   
4. 
   Для профилактика гиперурикемии
   
5. 
   Дя активации миелопоэза
   

1313.Аллопуринол при лечении острого лейкоза назначают с целью:

1. 
   Антагониста фолиевой кислоты
   
2. 
   Цитостатической
   
3. 
   Поддерживающей терапии
   
4. 
   профилактика почечных осложнениц
   
5. 
   Протиогрибковой
   

1314.Для контроля наступления ремиссии на 1 протоколе программ БФМ-2005 миелограмму исследует в следующие сроки:

1. 
   Еженедельно
   
2. 
   на 15 и 33 дент протокола
   
3. 
   На 33 и 40 день протокола
   
4. 
   В последний день протокола
   
5. 
   После каздого из цитозаровыз блохов
   

1315.Дебют острого лейкоза чаще всего наблюдается в возрасте:

1. 
   До 6 мес.
   
2. 
   От 1 до 1,5 лет
   
3. 
   от 2х до 4 лет
   
4. 
   От 5 до 10 лет
   
5. 
   От 11 до 14 лет
   

1316.При поддерживающей терапии острого лейкоза необходимо контролировать следующий лабораторный показатель из ниже перечисленного

1. 
   Число эритроцитов
   
2. 
   Уровни гемоглобина
   
3. 
   число лейкоцитов
   
4. 
   Число бластов в миелограмме
   
5. 
   Время свертывания крови
   

1317.Верными в отношений нейролейкоза являются все утверждения, кроме одного:

1. 
   Метастазирования лейкозных клеток а оболочки головного мозга
   
2. 
   Метастазорования лейкозных клеток в вещество мозга и нервные стволы
   
3. 
   Цитоза, повышения белка и снижения уровня глюкозы в ликворе
   
4. 
   Метастазирования лейкозных клеток в оболочки спинного мозга
   
5. 
   снижения белка, повышения уровня глюкозы в ликворе
   

1318.Спленэктомию при болезни Минковского-Шоффара лучше проводить в возрасте

1. 
   До 6 месяцев
   
2. 
   До 1 года
   
3. 
   До 2х лет
   
4. 
   До 3х лет
   
5. 
   5 лет и старше
   

1319.К мальчика 6 лет с периодически усиливающей желтухой гемоглобин снижается до 70 г/л, ретикулоцитов 180%, Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4;. Какой диагноз:

1. 
   ЖДА
   
2. 
   Талассемия
   
3. 
   болезнь Минковского-Шоффара
   
4. 
   Гемофилия
   
5. 
   Аутоиммунная гемолитическая анемия
   

1320.К характерным лабораторным признакам гемолитической анемии относятся

1. 
   Ретикулоцитоз, повышение непрямой фракций билирубина
   
2. 
   Отсутствие ретикулоцитов, гиперхромная анемия
   
3. 
   Снижен цветовой показатель крови, тромбоцитопения
   
4. 
   Снижение сывороточного железа, повышение трансаминаз
   
5. 
   Гипохромная анемия, повышение прямой фракции билирубина
   

1321.У девочки 3х лет через неделю после ОРВИ внезапно повысилась температура тела до 38,7, возникла слабость, головокружение. Побледнела и пожелтела. Беспокоят боли в животе и пояснице. Моча икал стали темно-коричневого цвета. Селезенка пальпируется на 6 см ниже реберного края. Диурез достаточный. В ОАК анемия нормохромная 2 степени, ретикулоцитоз, сфероцитоз, СОЭ 50 мм/час. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,48-0,32%. Прямая проба Кумбса положительная. Выберите наиболее вероятный диагноз из предложенного

1. 
   Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия
   
2. 
   аутоиммунная гемолитическая анемия
   
3. 
   Изоиммунная гемолитическая анемия
   
4. 
   Микроангиопатическая гемолитическая анемия
   
5. 
   Талассемия
   

1322.Главным для установления диагноза приобретенной аутоиммунной гемолитической анемий является

1. 
   Темная моча и кал
   
2. 
   Количество ретикулоцитов
   
3. 
   Показатель осмотической резистентности
   
4. 
   положительная проба Кумбса
   

1323. Тепловые антитела, вызывающие аутоиммунные гемолитическую анемию относятся к классу:

1. 
   IgA
   
2. 
   IgG
   
3. 
   IgM
   
4. 
   IgE
   
5. 
   IgD
   

1324.У девочки 7 лет периодически возикает оильные кожные геморагии, носовые кровотечения. На месте внутримышечной инъекций появились гематомы. При обследований выявлено: увеличение длительности кровотечения, низкий уровень ҮІІІ фактора, низкая адгезия тромбоциток стеклонитиям. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного:

1. 
   Тромбоцитопатия
   
2. 
   Болезнь Верльгофа
   
3. 
   Гемофилия
   
4. 
   болезнь Виллебранда
   
5. 
   Болезнь Шенлейна-Геноха