Тірек-қимыл жүйесінде көптеген даму ақаулары бар тұқым қуалайтын синдромдар тықырыбы бойынша ақпараттық құрал


Жетілмеген остеогенез түрлерінің сипаттамасы



бет8/10
Дата24.01.2022
өлшемі26,48 Kb.
#24251
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
Байланысты:
ақп блок 1 тақырып (копия)

Жетілмеген остеогенез түрлерінің сипаттамасы.

I түрі-ең жеңіл және кең таралған түрі. Ол жеңіл ағыммен, туа біткен немесе ерте есту қабілетімен, орташа ауырлықтағы сүйек өзгерістерімен сипатталады, науқастарда көк, немесе аспидті-сұр склералар бар. Сынықтар науқастың өмірінің әртүрлі кезеңінде анықталады, бірақ көбінесе ерте неонатальды кезеңде, бала жүре бастаған кезде, пубертатта және қартайғанда, остеопороз дамыған кезде пайда болады. Омыртқаның өзгеруі (кифоз, сколиоз) пациенттердің тек 20% - ында кездеседі.

II түрі (перинаталды өлім)-бұл аурудың ең ауыр түрі. II типті нәрестелер құрсақішілік дамудың кешеуілдеуімен, көк склерлермен, қысқа деформацияланған төменгі аяқтармен (genu varum) туылады, бірнеше сынықтар болады. Әдетте, олар туылғанға дейін немесе бірден өледі, кейде бірнеше ай өмір сүреді.

III тип-ауыр прогрессивті деформациялармен, жетілмеген дентиногенезбен көрінеді. Балалар бірнеше сынықтармен дүниеге келеді және жасөспірім кезінде ақ түске айналатын көк склералар бар. Жасы ұлғайған сайын аяқ-қолдардың О-тәрізді деформациясы, баррель тәрізді кеуде қуысы пайда болады, содан кейін кеуде қуысының килевидті деформациясы пайда болады (pectus carinatum). Бұл емделушілерде прогрессивті кифосколиоз бар. Кейде кең кеуде тар жамбасқа "түседі". Әдетте, ЖО-дің III типтегі балалар, мүгедектер арбасында өмірін өткізеді.

IV тип - симптоматологиясы I типке ұқсас, бірақ склераның түсі қалыпты. Омыртқаның деформациясы жиі кездеседі.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет