Нарушение тонуса мышц
•
Синдром мышечной гипотонии (СМГ) (м
ышечная гипотония у
новорождѐнных) - следствие поражения ЦНС, гипербилирубинемии,
недоношенности, некоторых врождѐнных заболеваний. У детей раннего
возраста снижение мышечного тонуса возникает при рахите, гипотрофии (II
и III степени), в старшем возрасте - при ревматической хорее, поражениях
мозжечка и др. Мышечный тонус снижается при гипокалиемии. Причины
последней - рвота, диарея, длительный приѐм диуретиков, лечение
сердечными гликозидами, а также поражение желѐз внутренней секреции
(гипофиза, щитовидной железы, надпочечников).
Синонимами
СМГ
являются:
«низкий
мышечный
тонус»,
«доброкачественная врожденная гипотония», «гипотоничный младенец»,
«врожденная мышечная гипотония», «врожденная мышечная слабость»,
«врожденная амиотония», «младенческая гипотония» и как крайний их
вариант — «синдром вялого ребенка» (floppy baby syndrome).
Диагностировать заболевания, в симптомокомплекс которых входит
мышечная слабость и гипотония, помогают основные симптомы СМГ и их
сочетание
с
дополнительными
мультисистемными
клиническими
проявлениями (табл.1). В настоящее время выделяют вариант изолированной
мышечной гипотонии центрального или периферического происхождения и
вариант СМГ с мультисистемными признаками — мышечную гипотонию
«плюс» (табл. 1).
Таблица 1.
Основные и дополнительные симптомы мышечной гипотонии
Основные клинические симптомы
Дополнительные
мультисистемные
симптомы «плюс»
Мышечная гипотония
Нарушение
глотания,
сосания,
глотания
Слабое сопротивление в пассивных
движениях
Фонации
Увеличение диапазона движений в
суставах
Птоз, офтальмоплегия
Снижение
общей
двигательной
активности
Слабость лицевой мускулатуры
Необычная « поза лягушки»
Конвульсии
Задержка моторного развития
Нарушение
рефлекторной
деятельности
Нарушение чувствительности
Миалгии, рабдомиолиз
Наличие контрактур
Поражение паренхиматозных органов
Особенный запах мочи
Мышечная
гипотония может быть обусловлена нарушением
супрасегментарной регуляции альфа- и гамма-мотонейронов, гипофункцией
спинальных альфа-мотонейронов, денервацией, повышением активности
медиаторных ингибиторных механизмов, патологией ионных каналов,
нарушением цитоскелета мышц и снижением энергообеспеченности
мышечной ткани.
Для сохранения физиологического мышечного тонуса и движений
необходимо сбалансированное взаимодействие центральных нейрональных
систем
и
морфологических
элементов
двигательной
единицы.
Гипотония выступает одним из основных симптомов их дисфункции и
встречается при заболеваниях головного и спинного мозга, периферического
нейрона, нарушениях нейромышечной передачи и патологии мышц. Однако
центральные причины, проявляющиеся постуральной гипотонией, в
структуре СМГ составляют 60–80 %, значительно превышая частоту
возможных причин, связанных с двигательной единицей.
Выделяют следующие топические уровни происхождения СМГ:
1. Центральный уровень подразделяется:
— на церебральный уровень;
— спинальный уровень.
2.
Периферический
уровень
(поражение
двигательной
единицы)
подразделяется:
— на нейрональный и невральный уровень (болезни периферического
нейрона);
— синаптический уровень (болезни нейромышечной трансмиссии);
— мышечный уровень (врожденные структурные миопатии, миодистрофии,
миотонии, миоплегии, метаболические и воспалительные миопатии).
Топический уровень, вовлеченный в патологический процесс, можно
определить на основании клинических данных (табл. 2).
• Мышечная гипертония возникает при поражении пирамидных путей
(например, болезни Литтла, травмах головного и спинного мозга,
энцефалитах),
некоторых
инфекционных
заболеваниях
(например,
столбняке), при миотонии Томсена и др.
Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус повышен по
спастическому типу, мышечное сопротивление при исследовании тонуса
ощущается в начале движения (симптом «складного ножа»). При резко
выраженной
гипертонии
возникают
контрактуры.
При гемиплегии (гемипарезе) в руке тонус повышается в приводящих
мышцах плеча, в сгибателях кисти, пальцев и предплечья, в ноге –
преимущественно в разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах
бедра. Рука приведена и согнута, нога вытянута – поза Вернике – Манна.
Характерна походка «косаря» при гемипарезе: больной описывает ногой
полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол. При
спастическом парапарезе больной ходит на носках, скрещивая ноги.
У детей первого года жизни, начиная с 2-месячного возраста, наличие
спастических явлений можно установить следующим образом: если
приподнять ребенка, то вместо сгибания нижних конечностей в коленных и
тазобедренных суставах происходит их разгибание.
Достарыңызбен бөлісу: |